Nekrotizirajoči vaskulitis

Vsebina

• Kaj je nekrotizirajoči vaskulitis?
• Kaj povzroča nekrotizirajoči vaskulitis?
• Kako nekrotizirajoči vaskulitis vpliva na otroke?
• Kakšni so simptomi nekrotizirajočega vaskulitisa?
• Kako se diagnosticira nekrotizirajoči vaskulitis?
• Kako se zdravi nekrotizirajoči vaskulitis?
• Ali je mogoče preprečiti nekrotizirajoči vaskulitis?
• Kakšni so obeti za tiste z nekrotizirajočim vaskulitisom?

Kaj je nekrotizirajoči vaskulitis?

Nekrotizirajoči vaskulitis ali sistemski nekrotizirajoči vaskulitis (SNV) je vnetje sten krvnih žil. Običajno prizadene majhne in srednje krvne žile.

To vnetje lahko prekine vaš normalen pretok krvi. Posledica je poškodbe kože in mišic, vključno z nekrozo. Nekroza je smrt tkiv in organov. Vnetje lahko povzroči tudi zgostitev in brazgotinjenje krvnih žil in morebiti sčasoma umre.

Prizadene krvne žile se lahko nahajajo na katerem koli delu telesa. Učinek nekrotizirajočega vaskulitisa je odvisen od tega, kje se nahajajo prizadete krvne žile in koliko škode povzročajo.

Kaj povzroča nekrotizirajoči vaskulitis?

To je redka bolezen in zdravniki ne vedo, kaj jo povzroča. Vendar pa velja, da ima avtoimunost vlogo te motnje. Avtoimunost se pojavi, ko vaše telo tvori protitelesa in napade vaša lastna tkiva in organe.

Bolj je verjetno, da boste razvili to bolezen, če imate avtoimunsko stanje, na primer revmatoidni artritis (RA) ali sistemski eritematozni lupus (SLE).

Drugi pogoji, povezani z SNV, vključujejo:

• hepatitis B
• poliarteritis nodosa
• Kawasakijeva bolezen ali sindrom sluznice bezgavk
• skleroderme
• granulomatoza s poliangiitisom

Mnoga od teh povezanih stanj lahko prizadenejo arterije in krvne žile.

Kako nekrotizirajoči vaskulitis vpliva na otroke?

SNV je pri otrocih zelo redek, vendar se pojavlja. Glede na študijo iz leta 2016 so otroci z diagnozo bolezni Kawasaki povečani tveganju za SNV. Bolezen Kawasaki je vodilni vzrok bolezni srca pri otrocih v delih razvitega sveta, vključno z ZDA in na Japonskem.

Kakšni so simptomi nekrotizirajočega vaskulitisa?

Ker to stanje vpliva na vaše krvne žile, se lahko simptomi pojavijo na različnih delih telesa. Ni nobenega nabora simptomov, ki bi zagotovo lahko nakazoval, da imate nekrotizirajoči vaskulitis.

Začetne simptome lahko opazite sami brez zdravniškega testa. Tej vključujejo:

• mrzlica
• utrujenost
• vročina
• izguba teže

Druge zgodnje simptome je mogoče zaznati šele s preiskavo krvi. Sem spadajo levkocitoza, ki vključuje veliko belih krvnih celic (WBC) in anemijo.

Ko bolezen napreduje, se simptomi lahko poslabšajo in postanejo bolj raznoliki. Vaši specifični simptomi so odvisni od prizadetih delov telesa. Morda imate:

• bolečina
• razbarvanje kože
• lezije, ki jih običajno opazimo na nogah
• razjede na koži ali spolovilih ali v ustih

V nekaterih primerih je stanje lahko omejeno na vašo kožo. V drugih primerih lahko pride do poškodbe ledvic ali krvavitve v pljučih. Če so prizadeti vaši možgani, boste morda imeli težave pri požiranju, govorjenju ali gibanju.

Kako se diagnosticira nekrotizirajoči vaskulitis?

V večini primerov bo zdravnik najprej odvzel vzorec krvi. Ta vzorec bo testiran na antinevtrofilna citoplazemska protitelesa (ANCA). Če se ta protitelesa odkrijejo v vašem vzorcu krvi, boste morda imeli SNV.

Zdravnik lahko sumi, da imate to stanje, če se vam test ANCA vrne pozitivno in simptomi prizadenejo vsaj dva organa ali druge dele telesa.

Zdravnik bo morda opravil dodatne preiskave, da bo potrdil diagnozo. Ti testi lahko vključujejo biopsijo prizadetega območja ali rentgen. Lahko se opravi tudi krvni test za hepatitis in analiza urina. V nekaterih primerih vam bo rentgen prsnega koša pomagal ugotoviti, ali se v telesu dogajajo osnovne težave s pretokom krvi.

Kako se zdravi nekrotizirajoči vaskulitis?

Ko je diagnoza potrjena, bo prvi zdravnikov cilj zmanjšati vnetje, ki lahko povzroči poškodbe krvnih žil. Ko je vaskulitis v remisiji (torej je pod nadzorom), vam bo zdravnik predpisal vzdrževalno terapijo, da bi ohranil to stanje.

Na začetku se nekrotizirajoči vaskulitis zdravi s steroidom, imenovanim kortikosteroid. Ta vrsta zdravil pomaga zmanjšati vnetje. Kortikosteroidi so sprva predpisani v velikih odmerkih.

Če bolezen postane manj huda, lahko zdravnik postopoma zmanjša odmerek zdravila.Prednizolon (Pred Mild) in metilprednizolon (Medrol) sta dva primera teh kortikosteroidov.

Morda boste morali začeti jemati ciklofosfamid, če se vaši simptomi ne izboljšajo ali so zelo hudi. To je zdravilo za kemoterapijo, ki se uporablja za zdravljenje raka. Ciklofosfamid je dokazano učinkovit pri zdravljenju nekaterih oblik vaskulitisa.

Nadaljevali boste jemati ta zdravila, tudi ko simptomi izzvenijo. Jemljete jih najmanj eno leto, potem ko prenehate imeti simptome.

Zdravnik vam lahko predpiše tudi biološko terapijo, če konvencionalno zdravljenje ni učinkovito. Ta vrsta terapije cilja na določene dele imunskega sistema. Primer zdravila je rituksimab (Rituxan).

Zdravnik vam bo po začetku remisije predpisal zdravila za vzdrževalno terapijo, medtem ko bo steroidno zdravljenje zožil. Možna zdravila, ki se uporabljajo za vzdrževalno terapijo, vključujejo azatioprin (Imuran, Azasan) in metotreksat. To sta obe imunosupresivni zdravili.

Med zdravljenjem SNV je treba skrbno spremljati druga področja telesa:

• živčni sistem
• srce
• pljuča
• ledvice

Če se pojavijo kakršna koli stanja, ki vplivajo na ta območja, vam lahko zdravnik predpiše ustrezno zdravljenje tudi tistim.

Ali je mogoče preprečiti nekrotizirajoči vaskulitis?

Ker gre za avtoimunsko motnjo z neznanim vzrokom, ni znanega načina, kako preprečiti nastanek SNV.

Kakšni so obeti za tiste z nekrotizirajočim vaskulitisom?

To redko stanje je mogoče zdraviti. Vendar škode na katerem koli območju, na katerega vpliva SNV, ni mogoče povrniti.

Podatki za tiste s to diagnozo so različni in so odvisni od resnosti poškodb tkiv, preden se začne njihovo zdravljenje.

Možni zapleti vključujejo okužbe zaradi oslabljenega imunskega sistema med zdravljenjem in sekundarne okužbe nekrotiziranega tkiva.

Študija iz leta 2015 prav tako kaže, da imajo osebe s SNV večje tveganje za razvoj malignih izrastkov in raka.