Waldenströmova makroglobulinemija

Waldenströmova makroglobulinemija (WM) je rak limfocitov B (vrsta belih krvnih celic). WM je povezan s prekomerno proizvodnjo proteinov, imenovanih protitelesa IgM.

WM je posledica stanja, imenovanega limfoplazmocitni limfom. To je rak belih krvnih celic, pri katerem se imunske celice B začnejo hitro deliti. Natančen vzrok prevelike proizvodnje protiteles IgM ni znan. Hepatitis C lahko poveča tveganje za WM. V malignih B celicah pogosto najdemo genske mutacije.

Proizvodnja presežka protiteles IgM lahko povzroči več vrst težav:

• Hiperviskoznost, zaradi katere kri postane pregosta. To lahko oteži pretok krvi skozi majhne krvne žile.
• Nevropatija ali poškodba živca, ko protitelo IgM reagira z živčnim tkivom.
• Anemija, ko se protitelo IgM veže na rdeče krvne celice.
• Ledvična bolezen, ko protitelesa IgM odlagajo v ledvičnem tkivu.
• Krioglobulinemija in vaskulitis (vnetje krvnih žil), ko protitelesa IgM tvorijo imunske komplekse z izpostavljenostjo mrazu.

WM je zelo redek. Večina ljudi s to boleznijo je starejših od 65 let.

Simptomi WM lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Krvavitev dlesni in krvavitev iz nosu
• Zamegljen ali zmanjšan vid
• Modrična koža v prstih po izpostavljenosti mrazu
• Omotica ali zmedenost
• Enostavne podplutbe kože
• Utrujenost
• Driska
• Otrplost, mravljinčenje ali pekoča bolečina v rokah, nogah, prstih, prstih, ušesih ali nosu
• Izpuščaj
• Otekle žleze
• Nenamerno hujšanje
• Izguba vida na eno oko

Telesni pregled lahko odkrije oteklo vranico, jetra in bezgavke. Očesni pregled lahko pokaže razširjene vene na mrežnici ali krvavitev iz mrežnice (krvavitve).

CBC kaže na majhno število rdečih krvnih celic in trombocitov. Kemija krvi lahko kaže na znake bolezni ledvic.

Test, imenovan elektroforeza serumskih beljakovin, pokaže povečano raven protiteles IgM. Ravni so pogosto višje od 300 miligramov na deciliter (mg / dl) ali 3000 mg / l. Opravljen bo test imunofiksacije, ki bo pokazal, da protitelesa IgM izvirajo iz ene same celice (klonske).

Preskus viskoznosti seruma lahko ugotovi, ali je kri postala gosta. Simptomi se običajno pojavijo, kadar je kri štirikrat gostejša od običajne.

Biopsija kostnega mozga bo pokazala večje število nenormalnih celic, ki so videti kot limfociti in plazemske celice.

Dodatni testi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• 24-urne beljakovine v urinu
• Skupne beljakovine
• Imunofiksacija v urinu
• Število limfocitov T (iz timusa)
• RTG kosti

Nekateri ljudje z WM, ki imajo povišana protitelesa IgM, nimajo simptomov. Ta bolezen je znana kot tleče WM. Zdravljenje ni potrebno, razen natančnega spremljanja.

Pri ljudeh s simptomi je namen zdravljenja zmanjšanje simptomov in tveganje za nastanek poškodb organov. Trenutno ni standardnega zdravljenja. Vaš zdravnik vam lahko predlaga, da sodelujete v kliničnem preskušanju.

Plazmafereza odstranjuje protitelesa IgM iz krvi. Hitro nadzira tudi simptome, ki jih povzroči zgoščevanje krvi.

Zdravila lahko vključujejo kortikosteroide, kombinacijo zdravil za kemoterapijo in monoklonsko protitelo proti celicam B, rituksimab.

Avtologna presaditev izvornih celic je priporočljiva nekaterim ljudem, ki imajo sicer dobro zdravje.

Ljudje z majhnim številom rdečih ali belih krvnih celic ali trombocitov bodo morda potrebovali transfuzijo ali antibiotike.

Povprečno preživetje je približno 5 let. Nekateri ljudje živijo več kot 10 let.

Pri nekaterih ljudeh lahko motnja povzroči le malo simptomov in počasi napreduje.

Zapleti WM lahko vključujejo:

• Spremembe v duševni funkciji, ki lahko vodijo v komo
• Odpoved srca
• Gastrointestinalna krvavitev ali malabsorpcija
• Težave z vidom
• Koprivnica

Če se pojavijo simptomi WM, se obrnite na svojega ponudnika.

Makroglobulinemija Waldenströma; Makroglobulinemija - primarna; Limfoplazmocitni limfom; Monoklonska makroglobulinemija

• Waldenström
• Protitelesa

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnostika in obvladovanje Waldenströmove makroglobulinemije: Mayova stratifikacija makroglobulinemije in smernice terapije prilagojene tveganju (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Bolezni plazemskih celic. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemija / limfoplazmacitni limfom. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 87.