Anomalična leva koronarna arterija iz pljučne arterije

Anomalična leva koronarna arterija iz pljučne arterije (ALCAPA) je srčna napaka. Leva koronarna arterija (LCA), ki prenaša kri v srčno mišico, se začne iz pljučne arterije namesto iz aorte.

ALCAPA je prisotna ob rojstvu (prirojena).

ALCAPA je težava, ki se pojavi, ko se otrokovo srce razvija v zgodnji nosečnosti. Razvita krvna žila na srčni mišici se ne pritrdi pravilno.

V normalnem srcu LCA izvira iz aorte. S krvjo, bogato s kisikom, oskrbuje srčno mišico na levi strani srca, pa tudi mitralni ventil (srčni ventil med zgornjo in spodnjo komoro srca na levi strani). Aorta je glavna krvna žila, ki prenaša s kisikom bogato kri iz srca v preostali del telesa.

Pri otrocih z ALCAPA LCA izvira iz pljučne arterije. Pljučna arterija je glavna krvna žila, ki odvzema kisik revno kri iz srca v pljuča, da pobere kisik.

Ko pride do te napake, se kri, ki ji primanjkuje kisika, prenese v srčno mišico na levi strani srca. Zato srčna mišica ne dobi dovolj kisika. Tkivo začne odmirati zaradi pomanjkanja kisika. To lahko pri otroku povzroči srčni napad.

Stanje, znano kot "koronarna kraja", pri dojenčkih z ALCAPO še dodatno poškoduje srce. Nizek krvni tlak v pljučni arteriji povzroči, da kri iz nenormalno povezane LCA teče nazaj proti pljučni arteriji namesto proti srčni mišici. Posledica tega je manj krvi in ​​kisika v srčni mišici. Ta težava lahko pri dojenčku povzroči tudi srčni napad. Koronarna kraja se sčasoma razvije pri dojenčkih z ALCAPA, če se stanje ne zdravi zgodaj.

Simptomi ALCAPA pri dojenčku vključujejo:

• Jok ali potenje med hranjenjem
• Razdražljivost
• Bleda koža
• Slabo hranjenje
• Hitro dihanje
• Simptomi bolečine ali stiske pri dojenčku (pogosto zamenjajo za kolike)

Simptomi se lahko pojavijo v prvih 2 mesecih otrokovega življenja.

Običajno se diagnoza ALCAPA diagnosticira v otroštvu. V redkih primerih se ta napaka ne diagnosticira, dokler ni nekdo otrok ali odrasla oseba.

Med izpitom bo zdravnik verjetno našel znake ALCAPA, vključno z:

• Nenormalen srčni ritem
• Povečano srce
• Šum v srcu (redko)
• Hitri utrip

Preizkusi, ki jih je mogoče naročiti, vključujejo:

• Ehokardiogram, ki je ultrazvok, ki pregleduje srčne strukture in pretok krvi znotraj srca
• Elektrokardiogram (EKG), ki meri električno aktivnost srca
• Rentgen prsnega koša
• MRI, ki zagotavlja podrobno sliko srca
• Srčna kateterizacija, postopek, pri katerem se v srce postavi tanka cev (kateter), da se vidi pretok krvi in ​​natančno izmeri krvni tlak in raven kisika

Za odpravo ALCAPA je potrebna operacija. V večini primerov je potrebna samo ena operacija. Vendar bo operacija odvisna od otrokovega stanja in velikosti prizadetih krvnih žil.

Če je srčna mišica, ki podpira mitralno zaklopko, resno poškodovana zaradi zmanjšanega kisika, bo dojenček morda potreboval tudi operacijo za popravilo ali zamenjavo zaklopke. Mitralna zaklopka nadzoruje pretok krvi med komorami na levi strani srca.

Presaditev srca lahko opravimo v primeru, da je otrokovo srce zaradi pomanjkanja kisika močno poškodovano.

Uporabljena zdravila vključujejo:

• Tablete za vodo (diuretiki)
• Zdravila, ki otežujejo črpanje srčne mišice (inotropna sredstva)
• Zdravila, ki zmanjšujejo obremenitev srca (zaviralci beta, zaviralci ACE)

Brez zdravljenja večina dojenčkov ne preživi prvega leta. Otroci, ki preživijo brez zdravljenja, imajo lahko resne težave s srcem. Dojenčki s to težavo, ki se ne zdravijo, bi lahko v naslednjih letih nenadoma umrli.

Z zgodnjim zdravljenjem, kot je operacija, večina dojenčkov dobro deluje in lahko pričakuje normalno življenje. Potrebni bodo redni nadaljnji pregledi pri specialistu za srce (kardiologu).

Zapleti zdravila ALCAPA vključujejo:

• Srčni napad
• Odpoved srca
• Težave s srčnim ritmom
• Trajne poškodbe srca

Pokličite svojega ponudnika, če vaš otrok:

• Hitro diha
• Izgleda zelo bledo
• Zdi se v stiski in pogosto joka

Anomalen izvor leve koronarne arterije, ki izhaja iz pljučne arterije; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Sindrom Bland-White-Garland; Prirojena srčna napaka - ALCAPA; Prirojena napaka - ALCAPA

• Anomalična leva koronarna arterija

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Smernice konsenza strokovnjakov: nenavaden aortni izvor koronarne arterije. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Bratje JA, Gaynor JW. Operacija prirojenih anomalij koronarnih arterij. V: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ur. Sabiston in Spencerjeva kirurgija prsnega koša. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Prirojene koronarne anomalije. V: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonova otroška kardiologija. 4. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 46.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Druge prirojene malformacije srca in ožilja. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 459.