Kaj je pancitopenija, simptomi in glavni vzroki

Vsebina

• Glavni simptomi
• Vzroki za pancitopenijo
• Kako je z diagnozo
• Kako poteka zdravljenje

Pancitopenija ustreza zmanjšanju vseh krvnih celic, torej zmanjšanju števila rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov, kar povzroča znake in simptome, kot so bledica, utrujenost, podplutbe, krvavitve, zvišana telesna temperatura in nagnjenost k okužbam.

Lahko nastane bodisi zaradi zmanjšanja proizvodnje celic v kostnem mozgu, zaradi situacij, kot so pomanjkanje vitaminov, genetske bolezni, levkemija ali lišmanijaza, pa tudi zaradi uničenja krvnih celic v krvnem obtoku zaradi imunske ali spodbujanje akcijskih bolezni, na primer vranice.

Zdravljenje pancitopenije je treba izvajati v skladu s smernicami splošnega zdravnika ali hematologa glede na vzrok pancitopenije, kar lahko vključuje uporabo kortikosteroidov, imunosupresivov, antibiotikov, transfuzijo krvi ali odstranitev vranice, ki so na primer indicirano samo glede na potrebe vsakega bolnika.

Glavni simptomi

Znaki in simptomi pancitopenije so povezani z zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov v krvi, glavni pa so:

Glede na primer so lahko tudi znaki in simptomi, ki so posledica bolezni, ki povzroča pancitopenijo, na primer povečan trebuh zaradi povečane vranice, povečanih bezgavk, malformacij v kosteh ali sprememb na koži.

Vzroki za pancitopenijo

Pancitopenija se lahko zgodi zaradi dveh situacij: ko kostni mozeg ne proizvaja pravilno krvnih celic ali kostni mozeg pravilno proizvaja, celice pa se uničijo v krvnem obtoku. Glavni vzroki za pancitopenijo so:

• Uporaba strupenih zdravil, kot so nekateri antibiotiki, kemoterapija, antidepresivi, antikonvulzivi in ​​pomirjevala;
• Učinki sevanja ali kemičnih snovina primer benzen ali DDT;
• Pomanjkanje vitamina B12 ali folne kisline v hrani;
• Genetske bolezni, kot so Fanconijeva anemija, prirojena diskeratoza ali Gaucherjeva bolezen;
• Bolezni kostnega mozga, kot so mielodisplastični sindrom, mielofibroza ali nočna paroksizmalna hemoglobinurija;
• Avtoimunske bolezni, kot so lupus, Sjögrenov sindrom ali avtoimunski limfoproliferativni sindrom;
• Nalezljive bolezni, kot so lišmanioza, bruceloza, tuberkuloza ali HIV;
• Rak, kot so levkemija, multipli mielom, mielofibroza ali metastaze drugih vrst raka v kostnem mozgu.
• Bolezni, ki spodbujajo delovanje vranice in obrambne celice telesa za uničenje krvnih celic, kot so ciroza jeter, mieloproliferativne bolezni in hemofagocitni sindromi.

Poleg tega lahko akutne nalezljive bolezni, ki jih povzročajo bakterije ali virusi, na primer citomegalovirus (CMV), v telesu povzročijo močno imunsko reakcijo, ki lahko akutno uniči krvne celice med okužbo.

Kako je z diagnozo

Diagnozo pancitopenije postavimo s popolno krvno sliko, pri kateri preverjamo ravni rdečih krvnih celic, levkocitov in znižanih trombocitov v krvi. Pomembno pa je tudi ugotoviti vzrok, ki je privedel do pancitopenije, kar je treba storiti z oceno splošnega zdravnika ali hematologa z opazovanjem klinične anamneze in fizičnega pregleda bolnika. Poleg tega se lahko priporočijo drugi testi za ugotavljanje vzroka pancitopenije, kot so:

• Serumsko železo, feritin, nasičenost transferina in število retikulocitov;
• Odmerjanje vitamina B12 in folne kisline;
• Raziskave okužb;
• Profil strjevanja krvi;
• Imunološki testi, kot je Coombs Direct;
• Mielogram, pri katerem se aspirira kostni mozeg, da bi dobili več informacij o značilnostih celic na tem mestu. Preverite, kako je narejen mielogram in kdaj je naveden;
• Biopsija kostnega mozga, ki ocenjuje značilnosti celic, prisotnost infiltracij zaradi raka ali drugih bolezni in fibroze. Ugotovite, kako se to naredi in kakšna je biopsija kostnega mozga.

Za bolezen, za katero zdravnik sumi, se lahko odredijo tudi posebni testi, kot je imunoelektroforeza za multipli mielom ali kultura kostnega mozga, da se ugotovijo okužbe, na primer lišmanijaza.

Kako poteka zdravljenje

Zdravljenje pancitopenije vodi hematolog glede na njen vzrok in lahko vključuje avtonomna ali vnetna zdravila, ki delujejo na imunost, na primer metilprednizolon ali prednizon, ali imunosupresive, kot je ciklosporin. Poleg tega, če je pancitopenija posledica raka, lahko zdravljenje vključuje presaditev kostnega mozga.

V primeru okužb so za vsak mikroorganizem indicirana posebna zdravljenja, na primer antibiotiki, protivirusna zdravila ali petovalentna antimonijala v primeru lišmanije. Transfuzija krvi ni vedno indicirana, vendar bo morda potrebna v hudih primerih, ki zahtevajo hitro okrevanje, odvisno od vzroka.