Pljučna veno-okluzivna bolezen

Pljučna veno-okluzivna bolezen (PVOD) je zelo redka bolezen. To vodi do visokega krvnega tlaka v pljučnih arterijah (pljučna hipertenzija).

V večini primerov vzrok PVOD ni znan. Visok krvni tlak se pojavi v pljučnih arterijah. Te pljučne arterije so neposredno povezane z desno stranjo srca.

Stanje je lahko povezano z virusno okužbo. Lahko se pojavi kot zaplet nekaterih bolezni, kot sta lupus ali presaditev kostnega mozga.

Motnja je najpogostejša pri otrocih in mlajših odraslih. Ko se bolezen poslabša, povzroči:

• Ozke pljučne žile
• Hipertenzija pljučne arterije
• Preobremenjenost in otekanje pljuč

Možni dejavniki tveganja za PVOD vključujejo:

• Družinska anamneza stanja
• Kajenje
• Izpostavljenost snovem, kot so trikloroetilen ali zdravila za kemoterapijo
• Sistemska skleroza (avtoimunska kožna motnja)

Simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Zasoplost
• Suh kašelj
• Utrujenost pri naporu
• Omedlevica
• Kašljanje krvi
• Težave z dihanjem, medtem ko ležite ravno

Zdravstveni delavec vas bo pregledal in vprašal o vaši anamnezi in simptomih.

Izpit lahko razkrije:

• Povečan pritisk v vratnih žilah
• Klepetanje prstov
• Modrikasto obarvanje kože zaradi pomanjkanja kisika (cianoza)
• Otekanje nog

Vaš ponudnik lahko med poslušanjem prsnega koša in pljuč s stetoskopom sliši nenormalne srčne zvoke.

Izvedejo se lahko naslednji testi:

• Plini iz arterijske krvi
• Oksimetrija krvi
• Rentgen prsnega koša
• CT prsnega koša
• Kateterizacija srca
• Testi pljučne funkcije
• Ehokardiogram
• Biopsija pljuč

Trenutno ni znanega učinkovitega zdravljenja. Naslednja zdravila pa so lahko v pomoč nekaterim:

• Zdravila, ki širijo krvne žile (vazodilatatorji)
• Zdravila, ki nadzorujejo odziv imunskega sistema (na primer azatioprin ali steroidi)

Morda bo potrebna presaditev pljuč.

Izid je pri dojenčkih pogosto zelo slab, preživetje je le nekaj tednov. Preživetje pri odraslih je lahko mesecev do nekaj let.

Zapleti PVOD lahko vključujejo:

• Težave z dihanjem, ki se poslabšajo, tudi ponoči (apneja v spanju)
• Pljučna hipertenzija
• Desno stransko srčno popuščanje (cor pulmonale)

Če imate simptome te motnje, pokličite svojega ponudnika.

Pljučna vazo-okluzivna bolezen

• Dihalni sistem

Chin K, Channick RN. Pljučna hipertenzija. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izdajaPhiladelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 58.

Churg A, Wright JL. Pljučna hipertenzija. V: Leslie KO, Wick MR, ur. Praktična pljučna patologija: diagnostični pristop. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 12. poglavje.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pljučna hipertenzija. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 85.