Sklerozirajoči holangitis

Sklerozni holangitis se nanaša na otekanje (vnetje), brazgotinjenje in uničenje žolčnih kanalov znotraj in zunaj jeter.

Vzrok tega stanja v večini primerov ni znan.

Bolezen lahko opazimo pri ljudeh, ki imajo:

• Vnetna črevesna bolezen, kot sta ulcerozni kolitis in Crohnova bolezen
  
• Avtoimunske motnje
• Kronični pankreatitis (vneta trebušna slinavka)
• Sarkoidoza (bolezen, ki povzroča vnetja v različnih delih telesa)

Odgovorni so lahko tudi genetski dejavniki. Sklerozni holangitis se pogosteje pojavlja pri moških kot pri ženskah. Ta motnja je pri otrocih redka.

Sklerozirajoči holangitis lahko povzročijo tudi:

• Holedoholitijaza (žolčni kamni v žolčevodu)
• Okužbe v jetrih, žolčniku in žolčnih kanalih

Prvi simptomi so običajno:

• Utrujenost
• Srbenje
• Porumenelost kože in oči (zlatenica)

Vendar nekateri ljudje nimajo simptomov.

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Povečana jetra
• Povečana vranica
• Izguba apetita in izguba teže
• Ponovite epizode holangitisa

Čeprav nekateri ljudje nimajo simptomov, krvne preiskave kažejo, da imajo nenormalno delovanje jeter. Vaš zdravnik bo poiskal:

• Bolezni, ki povzročajo podobne težave
• Bolezni, ki se pogosto pojavijo pri tem stanju (zlasti KVČB)
• Žolčni kamni

Testi, ki kažejo holangitis, vključujejo:

• CT trebuha
• Ultrazvok trebuha
• Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP)
• Biopsija jeter
• Magnetna resonančna holangiopankreatografija (MRCP)
• Perkutani transhepatični holangiogram (PTC)

Krvni testi vključujejo jetrne encime (testi delovanja jeter).

Zdravila, ki se lahko uporabljajo, vključujejo:

• Holestiramin (na primer Prevalite) za zdravljenje srbenja
• Ursodeoksiholna kislina (ursodiol) za izboljšanje delovanja jeter
• V maščobah topni vitamini (D, E, A, K), ki nadomeščajo izgubo zaradi same bolezni
• Antibiotiki za zdravljenje okužb v žolčnih kanalih

Ti kirurški posegi se lahko izvajajo:

• Vstavljanje dolge tanke cevi z balonom na koncu, da se odpre zožitev (endoskopsko balonsko dilatacijo striktur)
• Postavitev odtoka ali cevi za večje zoženje (strikture) žolčnih kanalov
• Proktokolektomija (odstranitev debelega črevesa in danke za tiste, ki imajo tako ulcerozni kolitis kot sklerozirajoči holangitis) ne vpliva na napredovanje primarnega sklerozirajočega holangitisa (PSC)
• Presaditev jeter

Kako dobro se ljudje razlikujejo. Bolezen se sčasoma poslabša. Včasih se ljudje razvijejo:

• Ascites (nabiranje tekočine v prostoru med sluznico trebuha in trebušnih organov) in krčne žile (razširjene žile)
• Biliarna ciroza (vnetje žolčnih kanalov)
• Odpoved jeter
• Vztrajna zlatenica

Nekateri ljudje razvijejo okužbe žolčnih kanalov, ki se nenehno vračajo.

Ljudje s tem stanjem imajo veliko tveganje za nastanek raka žolčevodov (holangiokarcinom). Redno jih je treba preverjati s slikanjem jeter in krvnimi preiskavami. Ljudje, ki imajo tudi KVČB, imajo lahko večje tveganje za razvoj raka debelega črevesa ali danke in bi morali redno opraviti kolonoskopijo.

Zapleti lahko vključujejo:

• Krvavitev varic iz požiralnika
• Rak v žolčnih kanalih (holangiokarcinom)
• Ciroza in odpoved jeter
• Okužba žolčnega sistema (holangitis)
• Zoženje žolčnih kanalov
• Pomanjkanje vitaminov

Primarni sklerozirajoči holangitis; PSC

• Prebavni sistem
• Žolčna pot

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primarni in sekundarni sklerozirajoči holangitis. V: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, ur. Zakim in Boyerjeva hepatologija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primarni sklerozirajoči holangitis in ponavljajoči se piogeni holangitis. V: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ur. Sleisengerjeva in Fordtranova bolezen prebavil in jeter: Patofiziologija / Diagnoza / Upravljanje. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa. V: Cameron JL, Cameron AM, ur. Trenutna kirurška terapija. 12. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.