Hipogonadotropni hipogonadizem

Hipogonadizem je stanje, v katerem moški moda ali ženski jajčniki proizvajajo malo ali nič spolnih hormonov.

Hipogonadotropni hipogonadizem (HH) je oblika hipogonadizma, ki je posledica težav s hipofizo ali hipotalamusom.

HH povzroča pomanjkanje hormonov, ki običajno stimulirajo jajčnike ali testise. Ti hormoni vključujejo hormon, ki sprošča gonadotropin (GnRH), folikle stimulirajoči hormon (FSH) in luteinizirajoči hormon (LH).

Običajno:

• Hipotalamus v možganih sprosti GnRH.
• Ta hormon stimulira hipofizo, da sprošča FSH in LH.
• Ti hormoni ženskim jajčnikom ali moškim testisom sporočajo, naj sproščajo hormone, ki vodijo k normalnemu spolnemu razvoju v puberteti, normalnim menstrualnim ciklom, ravni estrogena in plodnosti pri odraslih ženskah ter normalni proizvodnji testosterona in sperme pri odraslih moških.
• Vsaka sprememba v tej verigi sproščanja hormonov povzroči pomanjkanje spolnih hormonov. To preprečuje normalno spolno zrelost pri otrocih in normalno delovanje mod in jajčnikov pri odraslih.

Vzrokov za HH je več:

• Poškodba hipofize ali hipotalamusa zaradi operacije, poškodbe, tumorja, okužbe ali sevanja
• Genetske napake
• Veliki odmerki ali dolgotrajna uporaba opioidnih ali steroidnih (glukokortikoidnih) zdravil
• Visoka raven prolaktina (hormon, ki ga sprošča hipofiza)
• Močan stres
• Prehranske težave (tako hitro povečanje telesne mase kot izguba teže)
• Dolgotrajne (kronične) zdravstvene bolezni, vključno s kroničnimi vnetji ali okužbami
• Uporaba drog, kot je heroin ali uporaba ali zloraba opiatnih zdravil na recept
• Nekatere zdravstvene razmere, kot je preobremenitev z železom

Kallmannov sindrom je podedovana oblika HH. Nekateri ljudje s tem stanjem imajo tudi anosmijo (izgubo občutka za vonj).

Otroci:

• Pomanjkanje razvoja v puberteti (razvoj je lahko zelo pozen ali nepopoln)
  
• Pri dekletih pomanjkanje razvoja dojk in menstruacije
• Pri dečkih ni razvoja spolnih značilnosti, kot so povečanje mod in penisa, poglabljanje glasu in dlak na obrazu
• Nesposobnost vonja (v nekaterih primerih)
• Nizka rast (v nekaterih primerih)

Odrasli:

• Izguba zanimanja za seks (libido) pri moških
• Izguba menstruacije (amenoreja) pri ženskah
• Zmanjšana energija in zanimanje za dejavnosti
• Izguba mišične mase pri moških
• Povečanje telesne mase
• Spremembe razpoloženja
• Neplodnost
  

Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaših simptomih.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Krvne preiskave za merjenje ravni hormonov, kot so FSH, LH in TSH, prolaktin, testosteron in estradiol
• LH odziv na GnRH
• MRI hipofize / hipotalamusa (za iskanje tumorja ali druge rasti)
• Genetsko testiranje
• Krvne preiskave za preverjanje ravni železa

Zdravljenje je odvisno od izvora težave, lahko pa vključuje:

• Injekcije testosterona (pri moških)
• Kožni obliž s počasnim sproščanjem testosterona (pri moških)
• Testosteronski geli (pri moških)
• Tablete estrogena in progesterona ali kožni obliži (pri ženskah)
• Injekcije GnRH
• Injekcije HCG
  

Pravilno hormonsko zdravljenje bo povzročilo začetek pubertete pri otrocih in lahko povrne plodnost pri odraslih. Če se stanje začne po puberteti ali v odrasli dobi, se simptomi z zdravljenjem pogosto izboljšajo.

Zdravstvene težave, ki jih lahko povzroči HH, vključujejo:

• Zakasnjena puberteta
• Zgodnja menopavza (pri ženskah)
• Neplodnost
• Nizka kostna gostota in zlomi kasneje v življenju
• Nizka samozavest zaradi poznega začetka pubertete (čustvena podpora je lahko v pomoč)
• Spolne težave, kot je nizek libido

Pokličite svojega ponudnika, če:

• Vaš otrok ne začne pubertete ob pravem času.
• Ste ženska, mlajša od 40 let, in menstrualni ciklusi se vam ustavijo.
• Izgubili ste pazduho ali sramne dlake.
• Ste moški in zmanjšali ste zanimanje za seks.

Pomanjkanje gonadotropina; Sekundarni hipogonadizem

• Endokrine žleze
• Hipofiza
• Gonadotropini

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Terapija s testosteronom pri moških s hipogonadizmom: smernica klinične prakse Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fiziologija in motnje pubertete. V: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 25. poglavje.

Beli računalnik. Spolni razvoj in identiteta. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 220.