IgA vaskulitis - Henoch-Schönleinova purpura

IgA vaskulitis je bolezen, ki vključuje vijolične pike na koži, bolečine v sklepih, težave s prebavili in glomerulonefritis (vrsta ledvične motnje). Znana je tudi pod imenom Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA vaskulitis povzroča nenormalen odziv imunskega sistema. Rezultat je vnetje v mikroskopskih krvnih žilah na koži. Prizadete so lahko tudi krvne žile v sklepih, ledvicah ali črevesju. Ni jasno, zakaj se to zgodi.

Sindrom je večinoma opažen pri otrocih, starih od 3 do 15 let, lahko pa ga opazimo pri odraslih. Pogostejša je pri dečkih kot pri deklicah. Mnogi ljudje, ki so razvili to bolezen, so imeli okužbe zgornjih dihal v prejšnjih tednih.

Simptomi in značilnosti vaskulitisa IgA lahko vključujejo:

• Vijolične lise na koži (purpura). To se zgodi pri skoraj vseh otrocih s to boleznijo. Najpogosteje se to zgodi na zadnjici, spodnjem delu nog in komolcih.
• Bolečine v trebuhu.
• Bolečine v sklepih.
• Nenormalen urin (morda nima simptomov).
• Driska, včasih krvava.
• Koprivnica ali angioedem.
• Slabost in bruhanje.
• Oteklina in bolečina v mošnji moških.
• Glavobol.

Izvajalec zdravstvenih storitev bo pogledal vaše telo in kožo. Telesni pregled bo pokazal rane na koži (purpura, lezije) in občutljivost sklepov.

Preskusi lahko vključujejo:

• V vseh primerih je treba opraviti analizo urina.
• Popolna krvna slika. Trombociti bi lahko bili normalni.
• Koagulacijski testi: to bi moralo biti normalno.
• Biopsija kože, zlasti pri odraslih.
• Krvne preiskave za iskanje drugih vzrokov za vnetje krvnih žil, kot so sistemski eritematozni lupus, vaskulitis, povezan z ANCA, ali hepatitis.
• Pri odraslih je treba narediti biopsijo ledvic.
• Slikovni testi trebuha, če je prisotna bolečina.

Posebnega zdravljenja ni. Večina primerov izgine sama od sebe. Bolečine v sklepih se lahko izboljšajo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, kot je naproksen. Če simptomi ne izginejo, vam bodo morda predpisali kortikosteroidno zdravilo, kot je prednizon.

Bolezen se najpogosteje izboljša samostojno. Dve tretjini otrok z IgA vaskulitisom imata samo eno epizodo. Tretjina otrok ima več epizod. Ljudje bi morali 6 mesecev po epizodah skrbno zdraviti, da bi našli znake ledvične bolezni. Odrasli imajo večje tveganje za razvoj kronične ledvične bolezni.

Zapleti lahko vključujejo:

• Krvavitev v telesu
• Blokada črevesja (pri otrocih)
  
• Težave z ledvicami (v redkih primerih)

Pokličite svojega ponudnika, če:

• Razvite simptome vaskulitisa IgA in trajajo več kot nekaj dni.
• Po epizodi imate obarvan urin ali malo urina.

Vaskulitis imunoglobulina A; Levkocitoklastični vaskulitis; Henoch-Schönleinova purpura; HSP

• Henoch-Schonleinova purpura na spodnjem delu nog
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonleinova purpura na nogi dojenčka
• Henoch-Schonleinova purpura na nogah dojenčka
• Henoch-Schonleinova purpura na nogah dojenčka
• Henoch-Schonleinova purpura na nogah

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemski eritematozni lupus in vaskulitidi. V: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosenova urgentna medicina: koncepti in klinična praksa. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 108.

Dinulos JGH. Preobčutljivostni sindromi in vaskulitis. V: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, ur. Kožne bolezni: diagnoza in zdravljenje. 4. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 11. poglavje.

Feehally J, FLoege J. Imunoglobulin A nefropatija in IgA vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura). V: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Celovita klinična nefrologija. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. poglavje.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervencije za preprečevanje in zdravljenje ledvične bolezni pri Henoch-Schönleinovi purpuri (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Primerjava med odraslimi in otroki s Henoch-Schönlein purpura nefritisom. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Vzorec vaskulopatične reakcije. V: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 4. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: 8. poglavje.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatura kožnega vaskulitisa: Dermatološki dodatek k revidirani mednarodni konsenzni konferenci Chapel Hill Nomenklatura vaskulitidov iz leta 2012. Revmatol artritisa. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.