Policistična ledvična bolezen

Policistična ledvična bolezen (PKD) je ledvična bolezen, ki se prenaša skozi družine. Pri tej bolezni se v ledvicah oblikujejo številne ciste, zaradi katerih se povečajo.

PKD se prenaša skozi družine (podedovane). Dve podedovani obliki PKD sta avtosomno dominantni in avtosomno recesivni.

Ljudje s PKD imajo v ledvicah veliko skupin cist. Kaj natančno sproži nastanek cist, ni znano.

PKD je povezan z naslednjimi stanji:

• Aortne anevrizme
• Možganske anevrizme
• Ciste v jetrih, trebušni slinavki in modih
• Divertikuli debelega črevesa

Kar polovica ljudi s PKD ima ciste v jetrih.

Simptomi PKD lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Bolečine v trebuhu ali občutljivost
• Kri v urinu
• Prekomerno uriniranje ponoči
• Bolečina v boku na eni ali obeh straneh
• Zaspanost
• Bolečine v sklepih
• Nenormalnosti nohtov

Pregled lahko pokaže:

• Nežnost trebuha nad jetri
• Povečana jetra
• Srčni šum ali drugi znaki aortne insuficience ali mitralne insuficience
• Visok krvni pritisk
• Rast v ledvicah ali trebuhu

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Cerebralna angiografija
• Popolna krvna slika (CBC) za preverjanje anemije
• Jetrne preiskave (kri)
• Analiza urina

Osebe z osebno ali družinsko anamnezo PKD, ki jih boli glava, je treba preskusiti, da se ugotovi, ali je vzrok cerebralna anevrizma.

PKD in ciste na jetrih ali drugih organih lahko ugotovimo z uporabo naslednjih testov:

• CT trebuha
• MRI trebušne preiskave
• Ultrazvok trebuha
• Intravenski pielogram (IVP)

Če ima več članov vaše družine PKD, lahko z genetskimi testi določite, ali nosite gen PKD.

Cilj zdravljenja je obvladovanje simptomov in preprečevanje zapletov. Zdravljenje lahko vključuje:

• Zdravila za krvni tlak
• Diuretiki (tablete za vodo)
• Dieta z malo soli

Vsako okužbo sečil je treba hitro zdraviti z antibiotiki.

Mogoče bo treba izprazniti ciste, ki so boleče, okužene, krvavijo ali povzročajo blokado. Običajno je preveč cist, da bi bilo praktično odstraniti vsako cisto.

Morda bo potrebna operacija za odstranitev ene ali obeh ledvic. Zdravljenje končne ledvične bolezni lahko vključuje dializo ali presaditev ledvice.

Stres zaradi bolezni lahko pogosto olajšate tako, da se pridružite podporni skupini, kjer člani delijo skupne izkušnje in težave.

Bolezen se počasi slabša. Sčasoma lahko povzroči končno odpoved ledvic. Povezana je tudi z boleznimi jeter, vključno z okužbo jetrnih cist.

Zdravljenje lahko simptome lajša že vrsto let.

Ljudje s PKD, ki nimajo drugih bolezni, so lahko dobri kandidati za presaditev ledvice.

Zdravstvene težave, ki so lahko posledica PKD, vključujejo:

• Anemija
• Krvavitev ali ruptura cist
• Dolgotrajna (kronična) ledvična bolezen
• Končna bolezen ledvic
• Visok krvni pritisk
• Okužba cist na jetrih
• Ledvični kamni
• Odpoved jeter (blaga do huda)
• Ponavljajoče se okužbe sečil

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če:

• Imate simptome PKD
• Imate družinsko anamnezo PKD ali sorodnih motenj in nameravate imeti otroke (morda boste želeli gensko svetovanje)

Trenutno nobeno zdravljenje ne more preprečiti nastanka ali povečanja cist.

Ciste - ledvice; Ledvice - policistične; Avtosomno dominantna policistična bolezen ledvic; ADPKD

• Ciste ledvic in jeter - CT
• Ciste jeter in vranice - CT

Arnaout MA. Cistične ledvične bolezni. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 118.

Torres VE, Harris PC. Cistične bolezni ledvic. V: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ur. Brennerja in rektorjeve ledvice. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 45.