Von Willebrandova bolezen

Von Willebrandova bolezen je najpogostejša dedna motnja krvavitve.

Von Willebrandovo bolezen povzroča pomanjkanje von Willebrandovega faktorja. Von Willebrandov faktor pomaga trombocitom, da se strdijo in držijo stene krvnih žil, kar je potrebno za normalno strjevanje krvi. Obstaja več vrst von Willebrandove bolezni.

Družinska anamneza krvavitve je glavni dejavnik tveganja.

Simptomi lahko vključujejo:

• Nenormalne menstrualne krvavitve
• Krvavitev dlesni
• Modrice
• Krvavitev iz nosu
• Kožni izpuščaj

Opomba: Večina žensk s hudo ali dolgotrajno menstrualno krvavitvijo nima von Willebrandove bolezni.

Von Willebrandovo bolezen je težko diagnosticirati. Nizka raven von Willebrandovega faktorja in krvavitev ne pomeni vedno, da imate von Willebrandovo bolezen.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti za diagnosticiranje te bolezni, vključujejo:

• Čas krvavitve
• Tipiranje krvi
• Faktor VIII
• Analiza funkcije trombocitov
• Število trombocitov
• Test kofaktorja ristocetina
• Von Willebrandovi specifični testi

Zdravljenje lahko vključuje DDAVP (desamino-8-arginin vazopresin). To je zdravilo za zvišanje ravni von Willebrandovega faktorja in zmanjšanje možnosti za krvavitev.

Vendar DDAVP ne deluje pri vseh vrstah von Willebrandove bolezni. Treba je opraviti teste, da bi ugotovili, katero vrsto von Willebranda imate. Če boste operirani, vam bo zdravnik morda pred operacijo dal DDAVP, da bo ugotovil, ali se vam raven von Willebrandovega faktorja poveča.

Zdravilo Alphanate (antihemofilni faktor) je odobreno za zmanjšanje krvavitve pri ljudeh z boleznijo, ki morajo na operacijo ali kateri koli drug invazivni postopek.

Za zmanjšanje krvavitve se lahko uporablja tudi krvna plazma ali nekateri pripravki s faktorjem VIII.

Med nosečnostjo se lahko krvavitev zmanjša. Ženske, ki imajo to bolezen, med porodom običajno nimajo pretirane krvavitve.

Ta bolezen se prenaša prek družin. Genetsko svetovanje lahko bodočim staršem pomaga razumeti tveganje za svoje otroke.

Krvavitev se lahko pojavi po operaciji ali ko si potegnete zob.

Aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) lahko to stanje poslabšajo. Tega zdravila ne jemljite, ne da bi se prej pogovorili s svojim zdravnikom.

Pokličite svojega ponudnika, če pride do krvavitve brez razloga.

Če imate von Willebrandovo bolezen in imate predviden kirurški poseg ali ste v nesreči, se prepričajte, da vi ali vaša družina ponudnikom sporočite svoje stanje.

Motnje krvavitve - von Willebrand

• Nastanek krvnih strdkov
• Krvni strdki

Flood VH, Scott JP. Von Willebrandova bolezen. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 504.

James P, Rydz N. Struktura, biologija in genetika von Willebrandovega faktorja. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 138.

Neff AT. Von Willebrandova bolezen in hemoragične nepravilnosti delovanja trombocitov in ožilja. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 164.

Samuels P. Hematološki zapleti nosečnosti. V: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, ur. Gabbejeva porodnica: normalne in problematične nosečnosti. 8. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavje 49.