Kawasakijeva bolezen

Kawasakijeva bolezen je redko stanje, ki vključuje vnetje krvnih žil. Pojavi se pri otrocih.

Kawasakijeva bolezen se najpogosteje pojavlja na Japonskem, kjer je bila prvič odkrita. Bolezen je pogostejša pri dečkih kot pri deklicah. Večina otrok, ki razvijejo to bolezen, je mlajših od 5 let.

Kawasakijeva bolezen ni dobro razumljena, vzrok pa še ni znan. Lahko gre za avtoimunsko motnjo. Težava prizadene sluznice, bezgavke, stene krvnih žil in srce.

Kawasakijeva bolezen se pogosto začne z vročino 102,9 F (38,9 ° C) ali več, ki ne izgine. Vročina je pogosto visoka do 40 ° C. Vročina, ki traja najmanj 5 dni, je pogost znak motnje. Vročina lahko traja do 2 tedna. Vročina se pogosto ne zmanjša z običajnimi odmerki acetaminofena (Tylenol) ali ibuprofena.

Drugi simptomi pogosto vključujejo:

• Zakrvavljene ali rdeče oči (brez gnoja ali drenaže)
• Živo rdeče, razpokane ali razpokane ustnice
• Rdeče sluznice v ustih
• Jezik "jagoda" z belo prevleko na jeziku ali vidnimi rdečimi izboklinami na hrbtni strani jezika
• Rdeče, otekle dlani in podplati
• Kožni izpuščaji na sredini telesa, NE pretisni
• Luščenje kože na področju genitalij, rok in stopal (večinoma okoli nohtov, dlani in podplatov)
• Otekle bezgavke na vratu (pogosto je otečena le ena bezgavka)
• Bolečine in otekline v sklepih, pogosto na obeh straneh telesa

Dodatni simptomi lahko vključujejo:

• Razdražljivost
• Driska, bruhanje in bolečine v trebuhu
• Kašelj in izcedek iz nosu

Samo testi ne morejo diagnosticirati Kawasakijeve bolezni. Večino časa bo zdravnik diagnosticiral bolezen, ko ima otrok večino pogostih simptomov.

V nekaterih primerih ima otrok vročino, ki traja več kot 5 dni, vendar ne vseh pogostih simptomov bolezni. Pri teh otrocih je lahko diagnosticirana atipična Kawasakijeva bolezen.

Vse otroke z zvišano telesno temperaturo, ki traja več kot 5 dni, mora ponudnik preveriti glede Kawasakijeve bolezni. Otroci z boleznijo potrebujejo zgodnje zdravljenje za dober izid.

Izvedejo se lahko naslednji testi:

• Rentgen prsnega koša
• Popolna krvna slika
• C-reaktivni protein (CRP)
• Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR)
• Feritin
• Serumski albumin
• Serumska transaminaza
• Analiza urina - lahko pokaže gnoj v urinu ali beljakovine v urinu
• Kultura grla za streptokoke
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram

Preizkusi, kot sta EKG in ehokardiografija, se opravijo, da bi ugotovili znake miokarditisa, perikarditisa in vnetja koronarnih arterij. Lahko se pojavijo tudi artritis in aseptični meningitis.

Otroci s Kawasakijevo boleznijo potrebujejo bolnišnično zdravljenje. Zdravljenje je treba začeti takoj, da se preprečijo poškodbe koronarnih arterij in srca.

Intravenski gama globulin je standardno zdravljenje. Daje se v velikih odmerkih v obliki ene infuzije. Otrokovo stanje se v 24 urah po zdravljenju z IV gama globulinom pogosto precej izboljša.

Aspirin v velikih odmerkih se pogosto daje skupaj z IV gama globulinom.

Tudi pri običajnem zdravljenju lahko do 1 od 4 otrok še vedno razvije težave v svojih koronarnih arterijah. Pri bolnejših otrocih ali tistih z znaki bolezni srca je priporočljivo dodajanje kortikosteroidov. Zaviralci faktorja tumorske nekroze (TNF), kot sta infliksimab (Remicade) ali etanercept (Enbrel), niso priporočljivi za začetno zdravljenje. Vendar pa morajo še vedno obstajati boljši testi, ki bodo pokazali, kateri otroci bodo uživali ta zdravila.

Večina otrok si lahko popolnoma opomore, ko se bolezen zgodaj ujame in zdravi. Približno 1 od 100 otrok umre zaradi težav s srcem, ki jih povzroča bolezen. Ljudje, ki so imeli Kawasakijevo bolezen, bi morali vsake 1 do 2 leti opraviti ehokardiogram, da bi odkrili težave s srcem.

Kawasakijeva bolezen lahko povzroči vnetje krvnih žil v arterijah, zlasti koronarnih arterij. To lahko privede do anevrizme. Redko lahko povzroči srčni napad v mladosti ali pozneje v življenju.

Pokličite svojega ponudnika, če se razvijejo simptomi Kawasakijeve bolezni. Na prizadetih predelih, kot so dlani in podplati, se razvijejo razpokane rdeče ustnice ter oteklina in pordelost. Če se te težave pojavijo skupaj s stalno visoko vročino, ki se ne zmanjša z acetaminofenom ali ibuprofenom, mora vašega otroka pregledati ponudnik.

Znanih načinov za preprečevanje te motnje ni.

Sindrom sluzničnih bezgavk; Infantilni poliarteritis

• Kawasakijeva bolezen - edem roke
• Kawasakijeva bolezen - luščenje konic prstov

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Srčni zapleti, prejšnje zdravljenje in začetna resnost bolezni pri Kawasakijevi bolezni. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Ameriška pediatrična akademija. Kawasakijeva bolezen. V: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Rdeča knjiga: Poročilo Odbora za nalezljive bolezni za leto 2018. 31. izdaja Itasca, IL: Ameriška pediatrična akademija; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnostika, zdravljenje in dolgoročno zdravljenje Kawasakijeve bolezni: znanstvena izjava za zdravstvene delavce Ameriškega združenja za srce. Obtok. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Kardiologija. V: Bolnišnica Johns Hopkins, Hughes HK, Kahl LK, ur. Priročnik Harriet Lane. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. Vpliv in varnost zaviralcev TNF pri imunoglobulinsko odporni bolezni Kawasaki: metaanaliza. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.