Skupni nepravilni pljučni venski povratek

Popolna nepravilna pljučna venska vrnitev (TAPVR) je srčna bolezen, pri kateri se 4 vene, ki odvajajo kri iz pljuč v srce, ne vežejo normalno na levi atrij (levo zgornjo komoro srca). Namesto tega se pritrdijo na drugo krvno žilo ali napačen del srca. Prisoten je ob rojstvu (prirojena srčna bolezen).

Vzrok popolnega nepravilnega vračanja v pljučno veno ni znan.

V normalnem obtoku se kri pošlje iz desnega prekata, da pobere kisik v pljučih. Nato se vrne skozi pljučne (pljučne) žile na levo stran srca, ki pošlje kri ven skozi aorto in okoli telesa.

V TAPVR se kri, bogata s kisikom, vrne iz pljuč v desni atrij ali v veno, ki teče v desni atrij, namesto v levo stran srca. Z drugimi besedami, kri preprosto kroži v pljuča in iz njih ter nikoli ne pride ven v telo.

Da lahko dojenček živi, ​​mora obstajati napaka atrijskega septuma (ASD) ali očitni foramen ovale (prehod med levim in desnim preddverjem), ki omogoča pretok kisika v levo stran srca in v preostali del telesa.

Kako hudo je to stanje, je odvisno od tega, ali so pljučne vene med odvajanjem zamašene ali ovirane. Oviran TAPVR povzroča simptome v zgodnjem življenju in je lahko zelo smrtonosen, če ga ne odkrijemo in odpravimo s kirurškim posegom.

Dojenček se lahko zdi zelo bolan in ima lahko naslednje simptome:

• Modrikasta barva kože (cianoza)
• Pogoste okužbe dihal
• Letargija
• Slabo hranjenje
• Slaba rast
• Hitro dihanje

Opomba: Včasih dojenčki ali zgodnje otroštvo nimajo nobenih simptomov.

Preskusi lahko vključujejo:

• Kateterizacija srca lahko potrdi diagnozo tako, da pokaže, da so krvne žile nenormalno pritrjene
• EKG kaže povečanje prekatov (hipertrofija prekatov)
• Ehokardiogram lahko pokaže, da so pljučne žile pritrjene
• MRI ali CT srca lahko pokažeta povezave med pljučnimi žilami
• Rentgen prsnega koša kaže normalno do majhno srce s tekočino v pljučih

Čim prej je potrebna operacija za odpravo težave. Pri operaciji so pljučne vene povezane z levim atrijem in napaka med desnim in levim atrijem je zaprta.

Če tega stanja ne zdravimo, se srce poveča, kar vodi do srčnega popuščanja. Zgodnje odpravljanje okvare daje odlične rezultate, če pri novi povezavi v srce ne pride do blokade pljučnih ven. Dojenčki, ki imajo ovirane vene, so poslabšali preživetje.

Zapleti lahko vključujejo:

• Težave z dihanjem
• Odpoved srca
• Nepravilni, hitri srčni ritmi (aritmije)
• Pljučne okužbe
• Pljučna hipertenzija

Ta bolezen je lahko očitna že ob rojstvu. Vendar pa bodo simptomi morda prisotni šele pozneje.

Če opazite simptome TAPVR, pokličite svojega zdravstvenega delavca. Potrebna je takojšnja pozornost.

Neznanega načina preprečevanja TAPVR ni.

TAPVR; Skupne žile; Prirojena srčna napaka - TAPVR; Cianotična bolezen srca - TAPVR

• Srce - prerez skozi sredino
• Popolnoma nenavaden pljučni venski povratek - rentgen
• Popolnoma nenavaden pljučni venski povratek - rentgen
• Popolnoma nenavaden pljučni venski povratek - rentgen

CD Fraser, Kane LC. Prirojena srčna bolezen. V: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Učbenik za kirurgijo Sabiston: Biološke osnove sodobne kirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.