Takayasu arteritis

Takayasujev arteritis je vnetje velikih arterij, kot je aorta in njene glavne veje. Aorta je arterija, ki prenaša kri iz srca v preostali del telesa.

Vzrok za arteritis Takayasu ni znan. Bolezen se pojavlja predvsem pri otrocih in ženskah, starih od 20 do 40 let. Pogostejša je pri ljudeh vzhodnoazijskega, indijskega ali mehiškega porekla. Vendar pa je zdaj pogosteje viden v drugih delih sveta. Pred kratkim so našli več genov, ki povečujejo možnost, da bi imeli to težavo.

Zdi se, da je arteritis Takayasu avtoimunsko stanje. To pomeni, da imunski sistem telesa pomotoma napade zdravo tkivo v steni krvnih žil. Pogoj lahko vključuje tudi druge organske sisteme.

Ta bolezen ima številne značilnosti, ki so pri starejših podobne velikanskim ali časovnim arteritisom.

Simptomi lahko vključujejo:

• Šibkost roke ali bolečina pri uporabi
• Bolečina v prsnem košu
• Omotica
• Utrujenost
• Vročina
• Omotica
• Bolečine v mišicah ali sklepih
• Kožni izpuščaj
• Nočno potenje
• Vizija se spremeni
• Izguba teže
• Zmanjšani radialni impulzi (na zapestju)
• Razlika v krvnem tlaku med obema rokama
• Visok krvni tlak (hipertenzija)

Lahko so tudi znaki vnetja (perikarditis ali pleuritis).

Možni testi vključujejo:

• Angiogram, vključno s koronarno angiografijo
• Popolna krvna slika (CBC)
• C-reaktivni protein (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR)
• Magnetna resonančna angiografija (MRA)
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI)
• Angiografija z računalniško tomografijo (CTA)
• Pozitronska emisijska tomografija (PET)
• Ultrazvok
• Rentgen prsnega koša

Zdravljenje arteritisa Takayasu je težko. Vendar se lahko ljudje, ki imajo pravilno zdravljenje, izboljšajo. Pomembno je, da stanje prepoznamo zgodaj. Bolezen je ponavadi kronična in zahteva dolgotrajno uporabo protivnetnih zdravil.

ZDRAVILA

Večina ljudi se najprej zdravi z velikimi odmerki kortikosteroidov, kot je prednizon. Z nadzorovanjem bolezni se odmerek prednizona zmanjšuje.

V skoraj vseh primerih se dodajo imunosupresivna zdravila, da se zmanjša potreba po dolgotrajni uporabi prednizona in hkrati ohrani nadzor nad boleznijo.

Pogosto se dodajo običajna imunosupresivna sredstva, kot so metotreksat, azatioprin, mikofenolat, ciklofosfamid ali leflunomid.

Učinkovita so lahko tudi biološka sredstva. Sem spadajo zaviralci TNF, kot so infliksimab, etanercept in tocilizumab.

OPERACIJA

Za odpiranje zoženih arterij za oskrbo s krvjo ali za zožitev se lahko uporabi operacija ali angioplastika.

V nekaterih primerih bo morda potrebna zamenjava aortne zaklopke.

Ta bolezen je lahko brez zdravljenja usodna. Vendar je kombinirani pristop k zdravljenju z uporabo zdravil in kirurgije zmanjšal stopnjo smrtnosti. Odrasli imajo boljše možnosti za preživetje kot otroci.

Zapleti lahko vključujejo:

• Krvni strdek
• Srčni napad
• Odpoved srca
• Perikarditis
• Nezadostnost aortne zaklopke
• Plevritis
• Kap
• Gastrointestinalna krvavitev ali bolečina zaradi blokade črevesnih krvnih žil

Če imate simptome tega stanja, pokličite svojega zdravstvenega delavca. Takojšnja oskrba je potrebna, če imate:

• Šibek utrip
• Bolečina v prsnem košu
• Težave z dihanjem

Brez pulzne bolezni, vaskulitis velikih žil

• Srce - prerez skozi sredino
• Srčne zaklopke - pogled od spredaj
• Srčne zaklopke - vrhunski pogled

Alomari I, Patel PM. Takayasu arteritis. V: Ferri FF, ur. Ferrijev klinični svetovalec 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Kanadska mreža za vaskulitis (CanVasc). Neglukokortikoidna zdravila za zdravljenje Takayasujevega arteritisa: sistematični pregled in metaanaliza. Autoimmun Rev. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, et al. Priporočila EULAR za uporabo slikanja pri vaskulitisu velikih žil v klinični praksi. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasujeva bolezen. V: Sidawy AN, Perler BA, ur. Rutherfordova vaskularna kirurgija in endovaskularna terapija. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 139.

Serra R, Butrico L, Fugetto F, et al. Posodobitve v patofiziologiji, diagnozi in zdravljenju arteritisa Takayasu. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.