Bikuspidalna aortna zaklopka

Bikuspidalna aortna zaklopka (BAV) je aortna zaklopka, ki ima samo dve lističi, namesto treh.

Aortna zaklopka uravnava pretok krvi iz srca v aorto. Aorta je glavna krvna žila, ki v telo prinaša kri, bogato s kisikom.

Aortni ventil omogoča pretok krvi, bogate s kisikom, iz srca v aorto. Ko se črpalna komora sprosti, preprečuje pretok krvi iz aorte v srce.

BAV je prisoten ob rojstvu (prirojen). Nenormalna aortna zaklopka se razvije v zgodnjih tednih nosečnosti, ko se razvija otrokovo srce. Vzrok te težave ni jasen, gre pa za najpogostejšo prirojeno srčno napako. BAV pogosto deluje v družinah.

BAV morda ne bo popolnoma učinkovit pri preprečevanju uhajanja krvi nazaj v srce. To uhajanje se imenuje aortna regurgitacija. Tudi aortni ventil lahko postane tog in se ne odpre. To se imenuje aortna stenoza, zaradi katere srce črpa močneje kot običajno, da pride skozi kri skozi ventil. Aorta se lahko s tem stanjem poveča.

BAV je pogostejši pri moških kot pri ženskah.

BAV pogosto obstaja pri dojenčkih s koarktacijo aorte (zožitev aorte). BAV opazimo tudi pri boleznih, pri katerih pride do blokade pretoka krvi na levi strani srca.

Večinoma BAV ni diagnosticiran pri dojenčkih ali otrocih, ker ne povzroča simptomov. Vendar lahko nenormalni ventil sčasoma pušča ali postane ozek.

Simptomi takšnih zapletov lahko vključujejo:

• Otroci ali otroci se enostavno utrudijo
• Bolečina v prsnem košu
• Težave z dihanjem
• Hiter in nepravilen srčni utrip (palpitacije)
• Izguba zavesti (omedlevica)
• Bleda koža

Če ima otrok druge prirojene težave s srcem, lahko povzročijo simptome, ki bodo privedli do odkritja BAV.

Med izpitom lahko izvajalec zdravstvenih storitev odkrije znake BAV, vključno z:

• Povečano srce
• Šum na srcu
• Slab utrip v zapestjih in gležnjih

Preizkusi, ki jih je mogoče naročiti, vključujejo:

• MRI, ki zagotavlja podrobno sliko srca
• Ehokardiogram, ki je ultrazvok, ki pregleduje srčne strukture in pretok krvi znotraj srca

Če ponudnik sumi na zaplete ali dodatne srčne napake, lahko drugi testi vključujejo:

• Rentgen prsnega koša
• Elektrokardiogram (EKG), ki meri električno aktivnost srca
• Srčna kateterizacija, postopek, pri katerem se v srce postavi tanka cev (kateter), da se vidi pretok krvi in ​​natančno izmeri krvni tlak in raven kisika
• MRA, MRI, ki uporablja barvilo za ogled krvnih žil srca

Dojenček ali otrok bo morda potreboval operacijo za popravilo ali zamenjavo puščajočega ali zoženega ventila, če so zapleti hudi.

Zožen ventil je mogoče odpreti tudi s srčno kateterizacijo. Fina cev (kateter) je usmerjena v srce in v ozko odprtino aortne zaklopke. Balon, pritrjen na koncu cevi, se napihne, da je odprtina ventila večja.

Pri odraslih, ko dvokušasta zaklopka zelo pušča ali se zelo zoži, jo bo morda treba zamenjati.

Včasih bo morda treba popraviti tudi aorto, če je postala preširoka ali preozka.

Za lajšanje simptomov ali preprečevanje zapletov bo morda potrebno zdravilo. Zdravila lahko vključujejo:

• Zdravila, ki zmanjšujejo obremenitev srca (zaviralci beta, zaviralci ACE)
• Zdravila, ki otežujejo črpanje srčne mišice (inotropna sredstva)
• Tablete za vodo (diuretiki)

Kako dobro se dojenček počuti, je odvisno od prisotnosti in resnosti zapletov BAV.

Prisotnost drugih fizičnih težav ob rojstvu lahko vpliva tudi na to, kako dobro je dojenček.

Večina dojenčkov s tem stanjem nima simptomov in težava ni diagnosticirana, dokler niso odrasli. Nekateri nikoli ne izvedo, da imajo to težavo.

Zapleti BAV vključujejo:

• Odpoved srca
• Uhajanje krvi skozi ventil nazaj v srce
• Zoženje odprtine ventila
• Okužba srčne mišice ali aortne zaklopke

Pokličite otrokovega ponudnika, če vaš dojenček:

• Nima apetita
• Ima nenavadno bledo ali modrikasto kožo
• Zdi se, da se zlahka utrudijo

BAV deluje v družinah. Če v vaši družini veste za to bolezen, se pred nosečnostjo posvetujte s svojim ponudnikom. Ni znanega načina za preprečitev stanja.

Bicommissuralna aortna zaklopka; Valvularna bolezen - bikuspidalna aortna zaklopka; BAV

• Operacija srčne zaklopke - izcedek

• Bikuspidalna aortna zaklopka

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. Konsenzne smernice AATS o biorpidalni aortopatiji aortne zaklopke: popolna spletna različica. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Bikuspidna aortna zaklopka in z njo povezana aortna bolezen. V: Otto CM, Bonow RO, ur. Valvularna bolezen srca: spremljevalec Braunwaldove bolezni srca. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 11. poglavje.

CD Fraser, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Bolezni srca in bolezni vezivnega tkiva. V: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, ur. Kritične bolezni srca pri dojenčkih in otrocih. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Bolezen aortne zaklopke. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 68.