Dvojni izhod desnega prekata

Dvojni izhod desnega prekata (DORV) je srčna bolezen, ki je prisotna že od rojstva (prirojena). Aorta se poveže z desnim prekatom (RV, srčna komora, ki v pljuča prečrpava s kisikom revno kri), namesto z levim prekatom (LV, komora, ki v telo običajno prečrpa s kisikom bogato kri).

Tako pljučna arterija (ki v pljuča prenaša s kisikom revno kri) kot aorta (ki prenaša s kisikom bogato kri iz srca v telo) prihajata iz iste črpalne komore. Nobena arterija ni povezana z levim prekatom (komora, ki običajno črpa kri v telo).

V normalni strukturi srca se aorta poveže z LV. Pljučna arterija je običajno povezana z RV. V DORV obe arteriji iztekata iz RV. To je težava, ker RV prenaša kri, ki je revna s kisikom. Ta kri nato kroži po telesu.

Pri DORV se vedno pojavi še ena napaka, imenovana ventrikularna septalna napaka (VSD).

Kri, bogata s kisikom, iz pljuč teče z leve strani srca, skozi odprtino VSD in v RV. To otroku pomaga z DORV, tako da se mu kri, bogata s kisikom, meša s krvjo, ki je revna. Tudi s to mešanico telo morda ne bo dobilo dovolj kisika. Zaradi tega srce bolj trdi, da zadovolji telesne potrebe. Obstaja več vrst DORV.

Razlika med temi vrstami je lokacija VSD, saj se nanaša na lokacijo pljučne arterije in aorte. Simptomi in resnost težave so odvisni od vrste DORV. Na stanje vpliva tudi prisotnost stenoze pljučne zaklopke.

Ljudje z DORV imajo pogosto druge srčne napake, kot so:

• Napake na blazinici endokarda (stene, ki ločujejo vse štiri komore srca, so slabo oblikovane ali jih sploh ni)
• Koarktacija aorte (zožitev aorte)
• Težave z mitralno zaklopko
• Pljučna atrezija (pljučni ventil se ne oblikuje pravilno)
• Stenoza pljučne zaklopke (zožitev pljučne zaklopke)
• Desni aortni lok (aortni lok je namesto na levi na desni)
• Transpozicija velikih arterij (aorta in pljučna arterija sta zamenjani)

Znaki zdravila DORV lahko vključujejo:

• Povečano srce
• Šum na srcu
• Hitro dihanje
• Hiter srčni utrip

Simptomi zdravila DORV lahko vključujejo:

• Slabo hranjenje zaradi lahke utrujenosti
• Modrikasto obarvana koža in ustnice
• Klepetanje (zadebelitev nohtov) na prstih in prstih (pozni znak)
• Če se ne zredimo in ne rastemo
• Bledo obarvanje
• Potenje
• Otekle noge ali trebuh
• Težave z dihanjem

Preskusi za diagnozo DORV vključujejo:

• Rentgenska slika prsnega koša
• Ultrazvočni pregled srca (ehokardiogram)
• Podajanje tanke, prožne cevke v srce za merjenje krvnega tlaka in vbrizgavanje barvila za posebne slike srca in arterij (srčna kateterizacija)
• MRI srca

Zdravljenje zahteva operacijo, s katero zapremo luknjo v srcu in usmerimo kri iz levega prekata v aorto. Za premikanje pljučne arterije ali aorte bo morda potrebna tudi operacija.

Dejavniki, ki določajo vrsto in število operacij, ki jih otrok potrebuje, vključujejo:

• Tip DORV
• Resnost napake
• Prisotnost drugih težav v srcu
• Otrokovo splošno stanje

Kako dobro gre dojenček, je odvisno od:

• Velikost in lokacija VSD
• Velikost črpalnih komor
• Lokacija aorte in pljučne arterije
• Prisotnost drugih zapletov (kot so težave s koarktacijo aorte in mitralne zaklopke)
• Otrokovo splošno zdravje v času diagnoze
• Ali je prišlo do poškodbe pljuč zaradi prevelike količine krvi, ki je dlje časa tekla v pljuča

Zapleti pri DORV lahko vključujejo:

• Odpoved srca
• Visok krvni tlak v pljučih, ki nezdravljen lahko povzroči trajne poškodbe pljuč
• Smrt

Otroci s tem srčnim obolenjem bodo morda morali pred zdravljenjem zob jemati antibiotike. To preprečuje okužbe okoli srca. Po operaciji bodo morda potrebni tudi antibiotiki.

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če se zdi, da se vaš otrok zlahka utrudi, ima težave z dihanjem ali ima modrikasto kožo ali ustnice. Posvetujte se tudi s svojim ponudnikom, če vaš dojenček ne raste ali se ne zreduje.

DORV; Taussig-Bingova anomalija; DORV z dvojno zavezanim VSD; DORV z nezavzetim VSD; DORV s subaortnim VSD; Prirojena srčna napaka - DORV; Cianotična srčna napaka - DORV; Rojstna napaka - DORV

• Dvojni izhod desnega prekata

Bichell D. Desni prekat z dvojnim izhodom. V: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, ur. Kritične bolezni srca pri dojenčkih in otrocih. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Pretok z dvojnim izhodom. V: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonova otroška kardiologija. 4. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.