Hemokromatoza: kaj je to, simptomi in zdravljenje

Vsebina

• Simptomi hemokromatoze
• Kako se postavi diagnoza
• Vzroki hemokromatoze
• Kako poteka zdravljenje
• Kako naj bo hrana

Hemokromatoza je bolezen, pri kateri je v telesu odvečno železo, kar daje prednost kopičenju tega minerala v različnih telesnih organih in pojavu zapletov, kot so ciroza jeter, diabetes, zatemnitev kože, srčno popuščanje, bolečine v sklepih ali spolna disfunkcija žlez, na primer.

Zdravljenje hemokromatoze nakaže hematolog s flebotomijami, ki se občasno odstranjujejo iz krvi, tako da se odloženo železo prenese v nove rdeče krvne celice, ki jih telo proizvaja, in v nekaterih primerih uporaba kelatorjev železa, saj pomagajo pri njegovi odpravi.

Simptomi hemokromatoze

Simptomi hemokromatoze se pojavijo, ko je raven železa v krvi, ki kroži, zelo visoka, zaradi česar se odlaga v nekaterih organih, kot so jetra, srce, trebušna slinavka, koža, sklepi, moda, jajčniki, ščitnica in hipofiza. Glavni znaki in simptomi, ki se lahko pojavijo, so:

• Utrujenost;
• Šibkost;
• Ciroza jeter;
• Sladkorna bolezen;
• Srčno popuščanje in aritmije;
• Bolečine v sklepih;
• Odsotnost menstruacije.

Poleg tega lahko v nekaterih primerih presežek železa povzroči spolno impotenco, neplodnost in hipotiroidizem. Poznati druge simptome, ki kažejo na presežek železa.

Kako se postavi diagnoza

Diagnoza hemakromatoze se najprej opravi z oceno simptomov in krvnih preiskav, ki jih pokaže hematolog ali splošni zdravnik, da se ocenijo ravni železa v telesu, poleg koncentracije feritina in nasičenosti transferina, ki so povezani z shranjevanje in transport železa v telesu.

Poleg tega se lahko odredijo drugi testi, ki pomagajo raziskati vzroke hemokromatoze, in priporočamo naslednje:

• Genetsko testiranje, ki lahko kaže na spremembe genov, ki povzročajo bolezen;
• Biopsija jeter, še posebej, kadar še ni bilo mogoče potrditi bolezni ali potrditi odlaganja železa v jetrih;
• Preskus odziva na flebotomijo, ki se izvaja z odvzemom krvi in ​​nadzorovanjem ravni železa, ki je indicirano predvsem za ljudi, ki ne morejo opraviti biopsije jeter ali če še vedno dvomijo o diagnozi;

Hematolog bo lahko tudi zahteval meritve jetrnih encimov, raziskal delovanje ali odlaganje železa v organih, ki bi lahko bili prizadeti, in izključil druge bolezni, ki bi lahko povzročile podobne simptome.

Hemokromatozo je treba raziskati pri ljudeh, ki imajo sugestivne simptome, kadar obstajajo nepojasnjene bolezni jeter, diabetesa, bolezni srca, spolne disfunkcije ali bolezni sklepov, pa tudi pri ljudeh, ki imajo v prvi vrsti sorodnike s to boleznijo ali imajo spremembe v stopnjah krvne preiskave železo.

Vzroki hemokromatoze

Hemokromatoza se lahko zgodi kot posledica genskih sprememb ali kot posledica bolezni, povezanih z uničenjem rdečih krvnih celic, kar spodbuja sproščanje železa v krvi. Tako lahko hemokromatozo glede na vzrok razvrstimo na:

• Dedna hemokromatoza, da je glavni vzrok bolezni in da se to zgodi zaradi mutacij genov, ki so odgovorni za absorpcijo železa v prebavnem traktu, ki se začnejo absorbirati v veliki količini, kar povečuje količino železa v obtoku v telesu;
• Sekundarna ali pridobljena hemokromatoza, pri katerih pride do kopičenja železa zaradi drugih situacij, predvsem hemoglobinopatij, pri katerih uničenje rdečih krvnih celic sprosti velike količine železa v krvni obtok. Drugi vzroki so na primer ponavljajoča se transfuzija krvi, kronična ciroza ali nepravilna uporaba zdravil za anemijo.

Pomembno je, da vzrok hemokromatoze ugotovi zdravnik, saj je možno, da je indicirano najprimernejše zdravljenje, ki pomaga preprečevati zaplete in blažiti simptome, ki jih povzroča odvečna količina železa.

Kako poteka zdravljenje

Dedna hemokromatoza nima zdravila, vendar je zdravljenje mogoče zmanjšati zaloge železa v krvi in ​​preprečiti nalaganje v organih. Tako je v teh primerih glavna oblika zdravljenja flebotomija, imenovana tudi krvavitev, pri kateri se odvzame del krvi, tako da presežek železa postane del novih rdečih krvnih celic, ki jih telo proizvaja.

To zdravljenje ima bolj agresivno začetno sejo, vendar so potrebni vzdrževalni odmerki, pri katerih se 1 do 2-krat na teden vzame približno 350 do 450 ml krvi. Nato lahko seje razporedite glede na rezultat nadaljnjih pregledov, ki jih navede hematolog.

Druga možnost zdravljenja je uporaba zdravil, znanih kot kelatorji železa ali "sekvestratorji", kot je Desferroxamine, saj spodbujajo zmanjšanje ravni železa v obtoku. To zdravljenje je indicirano za ljudi, ki ne prenašajo flebotomije, zlasti za tiste s hudo anemijo, srčnim popuščanjem ali napredovalo jetrno cirozo.

Oglejte si več podrobnosti o zdravljenju odvečnega železa v krvi.

Kako naj bo hrana

Poleg zdravljenja, ki ga prikaže zdravnik, je pomembno biti pozoren tudi na hrano, priporočljivo pa je, da se izogibate pretiranemu uživanju živil, bogatih z železom. Nekaj ​​smernic, povezanih s hrano, je:

• Izogibajte se uživanju mesa v velikih količinah, dajte prednost belemu mesu;
• Jejte ribe vsaj dvakrat na teden;
• Izogibajte se uživanju zelenjave, bogate z železom, kot so špinača, pesa ali zeleni fižol, več kot enkrat na teden;
• Namesto belega ali obogatenega z železom jejte rjavi kruh;
• Vsak dan jejte sir, mleko ali jogurt, ker kalcij zmanjša absorpcijo železa;
• Izogibajte se uživanju suhega sadja, na primer rozin, v velikih količinah, ker je bogato z železom.

Poleg tega se mora oseba izogibati alkoholnim pijačam, da se izogne ​​poškodbam jeter in ne uživa vitaminskih dodatkov z železom in vitaminom C, saj to poveča absorpcijo železa.