Hemolitična anemija: kaj je to in kako ga zdraviti

Vsebina

• Hemolitična anemija
• Izjemni hemolitik
• Notranji hemolitik
• Vzroki hemolitične anemije
• Kakšni so simptomi hemolitične anemije?
• Hemolitična anemija pri novorojenčkih
• Hemolitična anemija pri otrocih
• Diagnosticiranje hemolitične anemije
• Kako se zdravi hemolitična anemija?
• Transfuzija rdečih krvnih celic
• IVIG
• Kortikosteroidi
• Operacija
• Outlook

Hemolitična anemija

Rdeče krvne celice imajo pomembno nalogo, da prenašajo kisik iz pljuč do srca in po celotnem telesu. Za izdelavo teh rdečih krvnih celic je odgovoren vaš kostni mozeg.

Ko uničenje rdečih krvnih celic presega produkcijo teh celic iz kostnega mozga, pride do hemolitične anemije.

Hemolitična anemija je lahko zunanja ali intrinzična.

Izjemni hemolitik

Zunanja hemolitična anemija se razvije z več metodami, na primer, ko vranica lovi in ​​uniči zdrave rdeče krvne celice ali pride do avtoimunske reakcije. Izvira lahko tudi iz uničenja rdečih krvnih celic zaradi:

• okužba
• tumorjev
• avtoimunske motnje
• stranski učinki zdravil
• levkemija
• limfom

Notranji hemolitik

Intrinzična hemolitična anemija se razvije, kadar rdeče krvne celice, ki jih proizvede vaše telo, ne delujejo pravilno. Ta pogoj je pogosto podedovan, na primer pri ljudeh s srpastocelično anemijo ali talasemijo, ki imajo nenormalni hemoglobin.

Drugič lahko podedovana presnovna nepravilnost privede do tega stanja, na primer pri ljudeh s pomanjkanjem G6PD ali nestabilnosti membrane rdečih krvnih celic, kot je dedna sferocitoza.

Vsakdo v kateri koli starosti lahko razvije hemolitično anemijo.

Vzroki hemolitične anemije

Mogoče zdravnik morda ne bo mogel natančno določiti vira hemolitične anemije. Vendar lahko več bolezni in celo nekatera zdravila povzročijo to stanje.

Temeljni vzroki zunanje hemolitične anemije so:

• povečana vranica
• infekcijski hepatitis
• Virus Epstein-Barr
• tifus
• E. coli toksin
• levkemija
• limfom
• tumorjev
• sistemski eritematozni lupus (SLE), avtoimunska motnja
• Wiskott-Aldrichov sindrom, avtoimunska motnja
• HELLP sindrom (imenovan zaradi njegovih značilnosti, ki vključujejo hemolizo, povišane jetrne encime in nizko število trombocitov)

V nekaterih primerih je hemolitična anemija posledica jemanja določenih zdravil. To je znano kot hemolitična anemija, ki jo povzroča zdravila. Nekaj ​​primerov zdravil, ki lahko povzročijo stanje, je:

• acetaminofen (tilenol)
• antibiotiki, kot so cefaleksin, ceftriakson, penicilin, ampicilin ali meticilin
• klorpromazin (torazin)
• ibuprofen (Advil, Motrin IB)
• interferon alfa
• prokainamid
• kinidin
• rifampin (Rifadin)

Ena najtežjih oblik hemolitične anemije je vrsta, ki jo povzroči transfuzija rdečih krvnih celic napačne krvne skupine.

Vsaka oseba ima izrazito krvno skupino (A, B, AB ali O). Če prejmete nezdružljivo krvno skupino, bodo specializirani imunski proteini, imenovani protitelesa, napadali tuje rdeče krvne celice. Rezultat je izjemno hitro uničenje rdečih krvnih celic, kar je lahko smrtonosno. Zato morajo izvajalci zdravstvenih storitev skrbno preveriti krvne skupine, preden dajo kri.

Nekateri vzroki hemolitične anemije so začasni. Hemolitična anemija je lahko ozdravljiva, če zdravnik lahko ugotovi osnovni vzrok in ga zdravi.

Kakšni so simptomi hemolitične anemije?

Ker obstaja toliko različnih vzrokov hemolitične anemije, ima lahko vsaka oseba različne simptome. Vendar pa obstajajo nekateri skupni simptomi, ki jih mnogi doživljajo, ko imajo hemolitično anemijo.

Nekateri simptomi hemolitične anemije so enaki kot pri drugih oblikah anemije.

Ti pogosti simptomi vključujejo:

• bledica kože
• utrujenost
• vročina
• zmeda
• lahkomiselnost
• omotica
• šibkost ali nezmožnost telesne dejavnosti

Drugi pogosti znaki in simptomi, ki jih opazimo pri osebah s hemolitično anemijo, vključujejo:

• temen urin
• porumenelost kože in beline oči (zlatenica)
• šum na srcu
• povečan srčni utrip
• povečana vranica
• povečana jetra

Hemolitična anemija pri novorojenčkih

Hemolitična bolezen novorojenčka je stanje, ki se pojavi, ko imata mati in dojenček nezdružljive krvne skupine, običajno zaradi nezdružljivosti Rh. Drugo ime tega stanja je eritroblastosis fetalis.

Poleg krvnih skupin ABO (A, B, AB in O), o katerih smo govorili že prej, Rh faktor zajema tudi človekovo specifično krvno skupino: Oseba je lahko negativna ali pozitivna na Rh faktor. Nekaj ​​primerov vključuje pozitivno, negativno, AB negativno in pozitivno O.

Če ima mati negativno Rh krvno skupino, oče njenega otroka pa pozitivno, obstaja verjetnost, da se novorojenček lahko pojavi hemolitična bolezen, če so rdeče krvne celice otroka pozitivne na Rh faktor.

Učinki tega so podobni reakcijam transfuzije rdečih krvnih celic, kadar obstaja ABO neskladje. Materino telo vidi otrokovo krvno skupino kot "tujo" in bi jo lahko napadlo.

Pogosteje se to stanje zgodi ženski v drugi nosečnosti in nato. To je posledica tega, kako telo gradi svojo imuniteto.

V prvi nosečnosti se materin imunski sistem nauči razvijati obrambo proti rdečim krvničkam, ki se jim zdi tuja. Zdravniki pravijo, da je to občutljivo na različne vrste rdečih krvnih celic.

Hemolitična bolezen novorojenčka je težava, ker lahko dojenček postane znatno slabokrven, kar povzroča nadaljnje zaplete. Za to stanje so na voljo načini zdravljenja. Vključujejo transfuzijo rdečih krvnih celic in zdravilo, znano kot intravenski imunoglobulin (IVIG).

Zdravniki lahko preprečijo, da bi se stanje pojavilo tako, da ženski dajo injekcijo, znano kot RhoGam-ov strel. Ženska lahko dobi ta posnetek okoli 28. tedna nosečnosti, če ima Rh-negativno kri in ni preobčutljiva za Rh-pozitiven plod. Če je dojenček Rh pozitiven, bo v 72 urah po porodu Rh-negativna mati potrebovala drugi odmerek zdravila RhoGam.

Hemolitična anemija pri otrocih

Po podatkih Univerze v Chicagu se hemolitična anemija pri otrocih običajno pojavi po virusni bolezni. Vzroki so podobni kot pri odraslih in vključujejo:

• okužbe
• avtoimunske bolezni
• raka
• zdravila
• redek sindrom, znan kot Evansov sindrom

Diagnosticiranje hemolitične anemije

Diagnosticiranje hemolitične anemije se pogosto začne s pregledom vaše anamneze in simptomov. Med fizičnim pregledom bo zdravnik preverjal, ali je na koži bleda ali porumenela. Lahko tudi nežno pritiskajo na različne predele trebuha in preverijo občutljivost, kar lahko kaže na povečana jetra ali vranico.

Če zdravnik sumi na anemijo, bo naročil diagnostične preiskave. Ti krvni testi pomagajo diagnosticirati hemolitično anemijo z merjenjem:

• Bilirubin. Ta test meri raven hemoglobina v rdečih krvnih celicah, ki so ga jetra razgradila in predelala.
• Hemoglobin. Ta test posredno odraža količino rdečih krvnih celic, ki jih kroži v krvi (z merjenjem beljakovin, ki prenašajo kisik, znotraj vaših rdečih krvnih celic)
• Delovanje jeter. Ta test meri raven beljakovin, jetrnih encimov in bilirubina v krvi.
• Število retikulocitov. Ta test meri, koliko nezrelih rdečih krvnih celic, ki sčasoma zorijo v rdeče krvne celice, proizvede vaše telo

Če vaš zdravnik meni, da je vaše stanje lahko povezano z lastno hemolitično anemijo, vam bodo lahko pregledali vzorce krvi pod mikroskopom, da bi pregledali njihovo obliko in velikost.

Drugi testi vključujejo test urina, da bi ugotovili prisotnost razpada rdečih krvnih celic. V nekaterih primerih lahko zdravnik odredi aspiracijo kostnega mozga ali biopsijo. Ta test lahko zagotovi informacije o tem, koliko rdečih krvnih celic se izdeluje in o njihovi obliki.

Kako se zdravi hemolitična anemija?

Možnosti zdravljenja hemolitične anemije se razlikujejo glede na razlog za slabokrvnost, resnost stanja, starost, zdravje in toleranco na določena zdravila.

Možnosti zdravljenja hemolitične anemije lahko vključujejo:

• transfuzija rdečih krvnih celic
• IVIG
• imunosupresivi, kot je kortikosteroid
• operacija

Transfuzija rdečih krvnih celic

Transfuzija rdečih krvnih celic je namenjena za hitro povečanje števila rdečih krvnih celic in za nadomeščanje uničenih rdečih krvnih celic z novimi.

IVIG

V bolnišnici vam lahko intravensko damo imunoglobulin, da oslabi imunski sistem telesa, če imunski proces vodi do hemolitične anemije.

Kortikosteroidi

V primeru zunanje oblike hemolitične anemije avtoimunskega izvora vam bodo morda predpisali kortikosteroide. Lahko zmanjšajo vaš imunski sistem in tako preprečijo uničenje rdečih krvnih celic. Za dosego istega cilja se lahko uporabljajo drugi imunosupresivi.

Operacija

V hudih primerih bo morda treba odstraniti vranico. Vranica je tista, kjer se uničijo rdeče krvne celice. Odstranitev vranice lahko zmanjša hitrost uničevanja rdečih krvnih celic. Običajno se uporablja kot možnost v primerih imunske hemolize, ki se ne odzivajo na kortikosteroide ali druge imunosupresive.

Outlook

Hemolitična anemija lahko prizadene ljudi vseh starosti in ima številne vzroke. Pri nekaterih ljudeh so simptomi blagi in se odpravijo s časom in brez zdravljenja. Drugi bodo morda potrebovali skrb do konca življenja.

Iskanje skrbi, kadar ima oseba zgodnje simptome anemije, je lahko prvi korak k temu, da se dolgoročno bolje počuti.