Hidromielija

Vsebina

• Kakšni so simptomi?
• Kaj povzroča?
• Kako se diagnosticira?
• Kako se zdravi?
• Kakšni so obeti?

Kaj je hidromielija?

Hidromielija je nenormalno razširitev v osrednjem kanalu, ki je običajno zelo majhna pot, ki poteka skozi sredino hrbtenjače. Tako nastane votlina, imenovana sininks, v kateri se cerebrospinalna tekočina (CSF) lahko kopiči in pritiska na hrbtenjačo. Sčasoma lahko to poškoduje živce v hrbtenjači.

Običajno se pojavlja pri dojenčkih in otrocih, vendar obstaja podobno stanje, imenovano siringomijelija, ki se običajno pojavlja predvsem pri odraslih. Syringomielia vključuje nastanek ciste v hrbtenjači, ki poškoduje to strukturo telesa, ko raste s kopičenjem tekočine. To lahko povzroči tudi poškodbe živcev v hrbtenjači.

Kakšni so simptomi?

Blaga hidromielija ne povzroča vedno simptomov. Ko pa napreduje, lahko povzroči:

• izguba občutka v rokah in rokah
• bolečine v vratu in rokah
• mišična oslabelost v roki, rokah in ramenih
• bolečine v nogah ali okorelost

Brez zdravljenja se šibkost in okorelost običajno poslabšata in sčasoma lahko otežita gibanje.

Kaj povzroča?

Zdravniki niso prepričani o natančnem vzroku hidromielije. Vendar naj bi bilo verjetno, da je povezano z blokado ali motnjami v pretoku CSF. To ni dobro za vaš centralni živčni sistem, saj je za zaščito možganov in hrbtenjače potreben ustrezen pretok CSF in s tem povezan pritisk. Poškodbe, osnovne bolezni in nekatere težave med razvojem možganov in hrbtenjače v maternici lahko povzročijo težave s pretokom CSF.

Močna povezava obstaja tudi med malformacijami hidromielije in Chiarija. Gre za vrsto prirojene napake, ki vpliva na možgansko strukturo. Pogosto povzročijo, da se mali možgani - območje na zadnji strani možganov, ki nadzoruje gibanje - in včasih tudi možgansko deblo premaknejo navzdol in se natlačijo v prostor, rezerviran za hrbtenjačo. To blokira pretok CSF.

Drugi pogoji, ki so povezani s hidromielijo, vključujejo:

• tumorji hrbtenjače
• arahnoiditis, ki je vnetje arahnoidne membrane, ki obdaja možgane in hrbtenjačo
• meningitis, ki je vnetje membran (možganskih ovojnic), ki obdajajo možgane in hrbtenjačo
• privezana hrbtenjača, ki se nanaša na pritrditve tkiva, ki vključujejo najnižjo regijo hrbtenjače, ki ji preprečujejo, da bi se gibala v hrbteničnem kanalu, kot bi morala

Kako se diagnosticira?

Otrokov zdravnik bo začel z vprašanji v zvezi z otrokovo zdravstveno anamnezo in simptomi. Prav tako lahko od vašega otroka zahtevajo, da izvaja določene gibe in dejanja, da lahko preveri znake šibkosti ali otrdelosti udov.

Za potrditev diagnoze bodo najverjetneje naročili MRI pregled. Ta uporablja močne magnete in radiofrekvenčne impulze za ustvarjanje zelo podrobnih slik, pri MRI skeniranju pa ni izpostavljenosti sevanju. Ta slikovni test bo zdravniku omogočil, da prepozna tumorje ali druge nepravilnosti v regijah možganov in hrbtenjače.

Kako se zdravi?

Nekatere primere asimptomatske hidromielije je mogoče natančno spremljati brez zdravljenja. Možno pa je, vendar redko, da se nekateri primeri hidromielije rešijo brez zdravljenja. Če pa obstajajo pomembni simptomi, ki se ne izboljšajo ali celo poslabšajo, bo vaš otrok morda potreboval operacijo, da bo popravil pretok CSF.

Vrste operacij vključujejo:

• Ranžiranje. Drenažni sistem z ventilom se uporablja za odvajanje CSF iz možganskih prekatov v trebušno votlino.
• Dekompresija zadnje jame. Za lajšanje pritiska se odstrani majhen del kosti na zadnjem delu spodnje lobanje in vratne hrbtenice (laminektomija).
• Tretja ventrikulostomija. Na dnu tretjega prekata možganov se ustvari luknja, ki preusmeri pretok CSF.

Če vaš otrok potrebuje operacijo, bo zdravnik določil najboljši pristop glede na resnost otrokovega stanja in kaj lahko povzroča. Upoštevali bodo tudi več dejavnikov, vključno s starostjo vašega otroka in splošnim zdravjem, da se bodo prepričali, ali so izbrali najvarnejšo možnost.

Fizikalna terapija lahko pomaga tudi pri obvladovanju simptomov hidromielije s povečanjem moči in prožnosti rok ali nog.

Kakšni so obeti?

Hidromielija lahko povzroči vrsto nevroloških simptomov, kot so otrdelost, izguba občutka, bolečina in šibkost. Vendar vsi primeri ne povzročajo simptomov. Če imate otroka z zmernimi do hudimi simptomi hidromielije, jim bo zdravnik verjetno priporočil operacijo za izboljšanje pretoka CSF, da bi zmanjšali simptome.