Pemphigus Foliaceus

Vsebina

• Kakšni so simptomi?
• Kateri so vzroki?
• Kakšne so možnosti zdravljenja?
• Kakšni so zapleti?
• Kdaj k zdravniku
• Outlook

Pregled

Pemphigus foliaceus je avtoimunska bolezen, ki povzroči, da na koži nastanejo srbeči mehurji. Je del družine redkih kožnih obolenj, imenovanih pemfigus, ki na koži, v ustih ali na genitalijah povzročajo pretisne omote ali rane.

Obstajata dve glavni vrsti pemfigusa:

• pemfigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris je najpogostejša in najhujša vrsta. Pemphigus vulgaris prizadene ne samo kožo, temveč tudi sluznico. V ustih, na koži in v genitalijah nastanejo boleči mehurji.

Pemphigus foliaceus povzroči, da na zgornjem delu trupa in obrazu nastanejo majhni mehurčki. Je blažji od vulgarnega pemfigusa.

Pemphigus erythematosus je vrsta pemphigus foliaceus, ki povzroči, da mehurčki nastanejo samo na obrazu. Prizadene ljudi z lupusom.

Kakšni so simptomi?

Pemphigus foliaceus povzroči, da se na koži, pogosto na prsih, hrbtu in ramenih, pojavijo mehurji, napolnjeni s tekočino. Sprva so pretisni omoti majhni, vendar postopoma rastejo in se povečujejo. Sčasoma lahko pokrijejo celoten trup, obraz in lasišče.

Pretisni omoti se zlahka odprejo. Iz njih lahko izteka tekočina. Če si drgnete kožo, se lahko celotna zgornja plast kasneje loči od spodnje in se odlepi v rjuhi.

Ko se pretisni omoti odprejo, lahko tvorijo rane. Lestvice in skorja so končane.

Čeprav pemfigus foliaceus običajno ni boleč, lahko v predelu žuljev začutite bolečino ali pekoč občutek. Mehurji lahko tudi srbijo.

Kateri so vzroki?

Pemphigus foliaceus je avtoimunska bolezen. Običajno imunski sistem sprošča beljakovine, imenovane protitelesa, za boj proti tujcem, kot so bakterije in virusi. Pri ljudeh z avtoimunsko boleznijo protitelesa pomotoma gredo po lastnih tkivih telesa.

Ko imate pemfigus foliaceus, se protitelesa vežejo na beljakovine v zunanji plasti kože, imenovane povrhnjica. V tej plasti kože so celice, imenovane keratinociti. Te celice proizvajajo beljakovine - keratin - ki koži zagotavlja strukturo in podporo. Ko protitelesa napadajo keratinocite, se ločijo.Tekočina zapolni prostore, ki jih pustijo za seboj. Ta tekočina ustvarja pretisne omote.

Zdravniki ne vedo, kaj povzroča pemfigus foliaceus. Nekaj ​​dejavnikov lahko poveča vašo verjetnost za nastanek tega stanja, med drugim:

• imeti družinske člane z listnatim pemfigusom
• izpostavljenost soncu
• ugriz žuželk (v južnoameriških državah)

Na pemphigus foliaceus je povezanih tudi več zdravil, med drugim:

• penicilamin (Cuprimine), ki se uporablja za zdravljenje Wilsonove bolezni
• zaviralci angiotenzinske konvertaze, kot sta kaptopril (Capoten) in enalapril (Vasotec), ki se uporabljajo za zdravljenje visokega krvnega tlaka
• zaviralci receptorjev angiotenzina II, kot je kandesartan (Atacand), ki se uporabljajo za zdravljenje visokega krvnega tlaka
• antibiotiki, kot je rifampicin (Rifadin), ki se uporabljajo za zdravljenje bakterijskih okužb
• nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)

Pemphigus foliaceus se lahko začne v kateri koli starosti, najpogosteje pa prizadene ljudi, stare od 50 do 60 let. Ljudje, ki so judovske dediščine, so izpostavljeni večjemu tveganju za vulgarni pemfigus.

Kakšne so možnosti zdravljenja?

Cilj zdravljenja je znebiti se žuljev in pozdraviti mehurčke, ki jih že imate. Zdravnik vam lahko predpiše kortikosteroidno kremo ali tablete. To zdravilo zmanjša vnetje v telesu. Veliki odmerki kortikosteroidov lahko povzročijo neželene učinke, kot so povečana raven sladkorja v krvi, povečanje telesne mase in izguba kosti.

Druga zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje pemfigusovega listja, vključujejo:

• Zaviralci imunskega sistema. Zdravila, kot sta azatioprin (Imuran) in mofetilmikofenolat (CellCept), preprečujejo, da bi vaš imunski sistem napadel lastna tkiva vašega telesa. Glavni neželeni učinek teh zdravil je povečano tveganje za okužbo.
• Antibiotiki, protivirusna zdravila in protiglivična zdravila. Ti lahko preprečijo, da bi se pretisni omoti okužili, če se odprejo.

Če pretisni omoti prekrivajo veliko vaše kože, boste morda morali ostati v bolnišnici na zdravljenju. Zdravniki in medicinske sestre bodo rane očistili in previli, da preprečijo okužbo. Morda boste dobili tekočino, ki bo nadomestila tisto, kar ste izgubili zaradi čir.

Kakšni so zapleti?

Odprti mehurčki se lahko okužijo z bakterijami. Če bakterije pridejo v vaš krvni obtok, lahko povzročijo smrtno nevarno okužbo, imenovano sepsa.

Kdaj k zdravniku

Če imate na koži mehurje, še posebej, če se odprejo, obiščite svojega zdravnika.

Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih in pregledal vašo kožo. Iz pretisnega omota lahko odstranijo košček tkiva in ga pošljejo v laboratorij na testiranje. To se imenuje biopsija kože.

Morda boste imeli tudi krvni test za iskanje protiteles, ki jih vaš imunski sistem proizvaja, če imate pemfigus foliaceus.

Če so vam že diagnosticirali pemfigus, se obvestite svojega zdravnika, če se vam razvije:

• novi pretisni omoti ali rane
• hitro širjenje števila ranic
• vročina
• pordelost ali oteklina
• mrzlica
• šibkost ali bolečine v mišicah ali sklepih

Outlook

Nekateri ljudje se izboljšajo brez zdravljenja. Drugi lahko z boleznijo živijo več let. Morda boste morali več let jemati zdravila, da se žulji ne bodo več vračali.

Če je zdravilo povzročilo pemfigus foliaceus, lahko ustavitev zdravila pogosto razjasni bolezen.