Kožna porfirija

Vsebina

• Simptomi kožne porfirije
• Zdravljenje kožne porfirije

Pozno kožna porfirija je najpogostejša vrsta porfirije, zaradi katere se na koži, izpostavljeni soncu, kot je zadnji del roke, obraz ali lasišče, pojavijo majhne lezije zaradi pomanjkanja encima, ki ga proizvajajo jetra in vodi do kopičenje železa v koži, kri in koža. Kožna porfirija nima zdravila, vendar jo je mogoče nadzorovati z uporabo zdravil, ki jih predpiše dermatolog.

Na splošno se kožna porfirija pojavi pozneje v odrasli dobi, zlasti pri bolnikih, ki pogosto pijejo alkohol ali imajo težave z jetri, na primer hepatitis C.

Pozno kožna porfirija običajno ni genetska, vendar v nekaterih primerih lahko preide s staršev na otroke, zato je priporočljivo genetsko svetovanje pred nosečnostjo, če je v družini več primerov.

Simptomi kožne porfirije

Prvi simptom kožne porfirije je pojav majhnih pretisnih omotov na koži, izpostavljeni soncu, ki potrebujejo čas, da se zacelijo, drugi simptomi pa vključujejo

• Pretirana rast las na obrazu;
• Utrjena koža na nekaterih mestih, na primer na rokah ali obrazu;
• Zatemnjen urin.

Po izginotju pretisnih omotov se lahko pojavijo brazgotine ali svetle lise, ki se dolgo zacelijo.

Diagnozo kožne porfirije mora dermatolog postaviti s preiskavami krvi, urina in blata, da se potrdi prisotnost porfirina v celicah, saj gre za snov, ki jo med boleznijo proizvajajo jetra.

Zdravljenje kožne porfirije

Zdravljenje kožne porfirije mora voditi dermatolog v sodelovanju s hepatologom, saj je treba nadzorovati ravni porfirina, ki ga proizvajajo jetra. Tako je odvisno od bolnikovih simptomov zdravljenje možno z zdravili za kožno porfirijo, kot sta klorokin ali hidroksiklorokin, redno odvzem krvi za znižanje ravni železa v celicah ali kombinacija obeh.

Poleg tega je med zdravljenjem priporočljivo, da se bolnik izogiba uživanju alkohola in izpostavljanju soncu, tudi s kremo za sončenje, najboljši način zaščite kože pred soncem pa je na primer nošenje hlač, majic z dolgimi rokavi, kape in rokavic.