Pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS)

Vsebina

• Kaj povzroča PVNS?
• Kje v telesu ga najdemo
• Simptomi
• Zdravljenje
• Artroskopska kirurgija
• Odprta operacija
• Zamenjava sklepov
• Popravilo tetive
• Sevanje
• Zdravila
• Čas okrevanja po operaciji
• Spremembe življenjskega sloga
• Odvoz

Pregled

Sinovij je plast tkiva, ki obloži sklepe. Prav tako proizvaja tekočino za mazanje sklepov.

Pri pigmentiranem vilonodularnem sinovitisu (PVNS) se sinovija zgosti in tvori rast, imenovano tumor.

PVNS ni rak. Ne more se razširiti na druge dele telesa, lahko pa naraste do te mere, da poškoduje bližnje kosti in sčasoma povzroči artritis. Prekomerna rast sklepne sluznice povzroča tudi bolečino, okorelost in druge simptome.

PVNS je del skupine nekanceroznih tumorjev, ki prizadenejo sklepe, imenovanih tenosinovialni tumorji velikanskih celic (TGCT). Obstajata dve vrsti PVNS:

• Lokalni ali nodularni PVNS prizadene samo eno področje sklepa ali samo kite, ki podpirajo sklep.
• Difuzni PVNS vključuje celotno oblogo sklepov. Zdravljenje je lahko težje kot lokalni PVNS.

PVNS je redko stanje. Vpliva le na približno.

Kaj povzroča PVNS?

Zdravniki ne vedo, kaj natančno povzroča to stanje. Morda obstaja povezava med PVNS in nedavno poškodbo. Vlogo bi lahko imeli tudi geni, ki vplivajo na rast celic v sklepu.

PVNS je lahko vnetna bolezen, podobna artritisu. so pri ljudeh s tem stanjem odkrili višjo raven vnetnih markerjev, kot je C-reaktivni protein (CRP). Lahko pa izvira iz nenadzorovane rasti celic, podobne raku.

Čeprav se PVNS lahko začne v kateri koli starosti, najpogosteje prizadene ljudi med 30 in 40 leti. Ženske imajo nekoliko večjo verjetnost, da bodo prebolele to bolezen kot moški.

Kje v telesu ga najdemo

Približno 80 odstotkov časa je PVNS v kolenu. Drugo najpogostejše mesto je kolk.

PVNS lahko vpliva tudi na:

• ramo
• komolec
• zapestje
• gleženj
• čeljust (redko)

Nenavadno je, da je PVNS v več kot enem sklepu.

Simptomi

Ko se sinovija poveča, povzroči otekanje sklepa. Oteklina je lahko videti dramatično, vendar je običajno neboleča.

Drugi simptomi vključujejo:

• togost
• omejeno gibanje v sklepu
• občutek poka, zaklepanja ali lovljenja, ko premikate sklep
• toplota ali nežnost nad sklepom
• šibkost v sklepu

Ti simptomi se lahko pojavijo nekaj časa in nato izginejo. Ko bolezen napreduje, lahko povzroči artritis v sklepu.

Zdravljenje

Tumor bo še naprej rasel. Če se ne zdravi, bo poškodoval bližnjo kost. Glavno zdravljenje TGCT je operacija odstranjevanja izrastka. Operacija se lahko izvaja na več različnih načinov.

Artroskopska kirurgija

Ta minimalno invazivni postopek uporablja več majhnih rezov. Kirurg skozi en od rezov postavi tanek, osvetljen merilnik s kamero. Drobni instrumenti gredo v druge odprtine.

Kirurg lahko vidi notranjost sklepa na video monitorju. Med postopkom bo kirurg odstranil tumor in poškodovane predele sklepne obloge.

Odprta operacija

Včasih majhni rezi ne bodo dali kirurgu dovolj prostora za odstranitev celotnega tumorja. V teh primerih se operacija izvede kot odprt postopek z enim velikim rezom. Tako lahko zdravnik vidi celoten sklepni prostor, ki je pogosto potreben za tumorje na sprednjem ali zadnjem delu kolena.

Včasih kirurgi uporabljajo kombinacijo odprtih in artroskopskih tehnik na istem sklepu.

Zamenjava sklepov

Če je artritis poškodoval sklep, ki ga ni mogoče popraviti, ga lahko kirurg nadomesti v celoti ali delno. Ko odstranite poškodovana območja, se vsadijo nadomestni deli iz kovine, plastike ali keramike. Po zamenjavi sklepa se tumorji običajno ne povrnejo.

Popravilo tetive

PVNS lahko sčasoma poškoduje kito v sklepu. Če se to zgodi, lahko izvedete postopek za šivanje raztrganih koncev tetive nazaj skupaj.

Sevanje

Kirurgija ni vedno uspešna pri odstranjevanju celotnega tumorja. Nekateri ljudje niso dobri kandidati za operacijo ali pa je raje nimajo. V teh primerih je lahko možnost sevanja.

Sevanje uporablja visokoenergijske valove za uničenje tumorja. V preteklosti je zdravljenje s sevanjem prihajalo iz stroja zunaj telesa.

Zdravniki vedno pogosteje uporabljajo intraartikularno sevanje, ki v sklep vbrizga radioaktivno tekočino.

Zdravila

Raziskovalci v kliničnih preskušanjih preučujejo nekaj zdravil za PVNS. Skupina bioloških zdravil lahko pomaga preprečiti, da se celice zbirajo v sklepu in tvorijo tumorje. Ta zdravila vključujejo:

• kabiralizumab
• emaktuzumab
• imatinib mezilat (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• peksidartinib

Čas okrevanja po operaciji

Koliko časa traja okrevanje, je odvisno od postopka, ki ste ga opravili. Po popolnem okrevanju po odprti operaciji lahko traja nekaj mesecev. Običajno artroskopska operacija povzroči hitrejši čas okrevanja, ki traja nekaj tednov ali manj.

Fizikalna terapija je ključnega pomena za hitro okrevanje. Med temi sejami se boste naučili vaj za ponovno krepitev in izboljšanje prožnosti v sklepu.

Spremembe življenjskega sloga

Pomembno je, da prizadeti sklep počivate, ko je boleč in po operaciji. Stisnite obremenjujoče sklepe, kot so kolena in kolki, tako da se držite nog in uporabljate bergle, ko hodite.

Redna vadba vam lahko pomaga ohraniti gibanje v sklepu in preprečiti okorelost. Fizični terapevt vam lahko pokaže, katere vaje morate izvajati ter kako jih izvajati varno in učinkovito.

Za zmanjšanje otekline in bolečine držite led na prizadetem sklepu 15 do 20 minut naenkrat, večkrat na dan. Led zavijte v brisačo, da vam ne bo opekel kože.

Odvoz

Kirurgija je običajno zelo uspešna pri zdravljenju PVNS, zlasti lokalnega tipa. Po operaciji znova zraste med 10 in 30 odstotki difuznih tumorjev. Po operaciji boste več let videli zdravnika, ki vas je zdravil, da se prepričate, da se tumor ni vrnil.