Sistemska skleroza (sklerodermija)

Vsebina

• Slike sistemske skleroze (skleroderme)
• Simptomi sistemske skleroze
• Vzroki sistemske skleroze
• Dejavniki tveganja za sistemsko sklerozo
• Diagnostika sistemske skleroze
• Zdravljenje sistemske skleroze
• Potencialni zapleti sistemske skleroze
• Kakšne so perspektive za ljudi s sistemsko sklerozo?

Sistemska skleroza (SS)

Sistemska skleroza (SS) je avtoimunska motnja. To pomeni, da gre za stanje, v katerem imunski sistem napade telo. Zdravo tkivo je uničeno, ker imunski sistem pomotoma misli, da gre za tujo snov ali okužbo. Obstaja veliko vrst avtoimunskih motenj, ki lahko prizadenejo različne telesne sisteme.

Za SS so značilne spremembe v teksturi in videzu kože. To je posledica povečane proizvodnje kolagena. Kolagen je sestavni del vezivnega tkiva.

Toda motnja ni omejena na kožne spremembe. Lahko vpliva na:

• krvnih žil
• mišice
• srce
• prebavni sistem
• pljuča
• ledvice

Značilnosti sistemske skleroze se lahko pojavijo pri drugih avtoimunskih boleznih. Ko se to zgodi, se imenuje mešana vezna motnja.

Bolezen je običajno opazna pri ljudeh, starih od 30 do 50 let, vendar jo je mogoče diagnosticirati v kateri koli starosti. Ženske pogosteje kot moški diagnosticirajo to bolezen. Simptomi in resnost stanja se od osebe do osebe razlikujejo glede na vpletene sisteme in organe.

Sistemsko sklerozo imenujemo tudi skleroderma, progresivna sistemska skleroza ali CREST sindrom. "CREST" pomeni:

• kalcinoza
• Raynaudov pojav
• dismotilnost požiralnika
• sklerodaktilija
• telangiektazija

CREST sindrom je omejena oblika motnje.

Slike sistemske skleroze (skleroderme)

Simptomi sistemske skleroze

SS lahko prizadene kožo samo v zgodnjih fazah bolezni. Opazite, da se vam koža zgosti in bleščeča področja razvijejo okoli ust, nosu, prstov in drugih koščenih predelov.

Ko se stanje napreduje, se lahko začnete začeti z omejenim gibanjem prizadetih območij. Drugi simptomi vključujejo:

• izguba las
• usedline kalcija ali bele grudice pod kožo
• majhne, ​​razširjene krvne žile pod površino kože
• bolečine v sklepih
• težko dihanje
• suh kašelj
• driska
• zaprtje
• težave pri požiranju
• refluks požiralnika
• napihnjenost trebuha po obrokih

Lahko začnete doživljati krče krvnih žil v prstih na rokah in nogah. Potem se lahko vaše okončine obarvajo belo in modro, ko ste na mrazu ali čutite izjemen čustveni stres. To se imenuje Raynaudov pojav.

Vzroki sistemske skleroze

SS se pojavi, ko vaše telo začne prekomerno proizvajati kolagen in se ta kopiči v vaših tkivih. Kolagen je glavna strukturna beljakovina, ki sestavlja vsa vaša tkiva.

Zdravniki niso prepričani, kaj povzroča, da telo proizvaja preveč kolagena. Natančen vzrok SS ni znan.

Dejavniki tveganja za sistemsko sklerozo

Dejavniki tveganja, ki lahko povečajo vaše možnosti za razvoj bolezni, vključujejo:

• biti Indijanec
• afriško-ameriški
• biti ženska
• z uporabo nekaterih zdravil za kemoterapijo, kot je Bleomicin
• izpostavljenost kremenovemu prahu in organskim topilom

Ni znanega načina za preprečevanje SS, razen za zmanjšanje dejavnikov tveganja, ki jih lahko nadzorujete.

Diagnostika sistemske skleroze

Med fizičnim pregledom lahko zdravnik prepozna kožne spremembe, ki so simptomi SS.

Visok krvni tlak lahko povzročijo spremembe ledvic zaradi skleroze. Zdravnik vam bo morda naročil krvne preiskave, kot so testi protiteles, revmatoidni faktor in stopnja sedimentacije.

Drugi diagnostični testi lahko vključujejo:

• rentgensko slikanje prsnega koša
• analiza urina
• CT pljuč
• biopsije kože

Zdravljenje sistemske skleroze

Zdravljenje stanja ne more ozdraviti, lahko pa pomaga zmanjšati simptome in upočasniti napredovanje bolezni. Zdravljenje običajno temelji na simptomih osebe in potrebi po preprečevanju zapletov.

Zdravljenje splošnih simptomov lahko vključuje:

• kortikosteroidi
• imunosupresivi, kot sta metotreksat ali citoksan
• nesteroidna protivnetna zdravila

Glede na vaše simptome lahko zdravljenje vključuje tudi:

• zdravila za krvni tlak
• zdravila za pomoč pri dihanju
• fizioterapija
• svetlobna terapija, kot je ultravijolična fototerapija A1
• nitroglicerinsko mazilo za zdravljenje lokaliziranih predelov zategovanja kože

Lahko spremenite življenjski slog, da boste s sklerodermijo ostali zdravi, na primer izogibanje kajenju cigaret, ohranjanje telesne aktivnosti in izogibanje živilom, ki povzročajo zgago.

Potencialni zapleti sistemske skleroze

Nekateri ljudje s SS doživljajo napredovanje svojih simptomov. Zapleti lahko vključujejo:

• odpoved srca
• raka
• odpoved ledvic
• visok krvni pritisk

Kakšne so perspektive za ljudi s sistemsko sklerozo?

Zdravljenje SS se je v zadnjih 30 letih močno izboljšalo. Čeprav še vedno ni zdravila za SS, obstaja veliko različnih načinov zdravljenja, ki vam lahko pomagajo obvladovati simptome. Posvetujte se s svojim zdravnikom, če kateri od simptomov ovira vaše vsakdanje življenje. Z vami lahko prilagodijo načrt zdravljenja.

Prosite tudi svojega zdravnika, da vam pomaga najti lokalne podporne skupine za SS. Če se pogovorite z drugimi ljudmi, ki imajo podobne izkušnje, lahko lažje obvladate kronično bolezen.