Sézaryjev sindrom: simptomi in pričakovana življenjska doba

Vsebina

• Kakšni so znaki in simptomi?
• Slika eritroderme
• Kdo je v nevarnosti?
• Kaj povzroča?
• Kako se diagnosticira?
• Kako poteka Sézaryjev sindrom?
• Kako se zdravi?
• Psoralen in UVA (PUVA)
• Izventelesna fotokemoterapija / fotofereza (ECP)
• Radioterapija
• Kemoterapija
• Imunoterapija (biološka terapija)
• Kliničnih preskušanj
• Outlook

Kaj je Sézaryjev sindrom?

Sézaryjev sindrom je oblika kožnega T-celičnega limfoma. Sézaryjeve celice so posebna vrsta belih krvnih celic. V tem stanju lahko rakave celice najdemo v krvi, koži in bezgavkah. Rak se lahko razširi tudi na druge organe.

Sézaryjev sindrom ni zelo pogost, toda predstavlja 3 do 5 odstotkov kožnih limfomov T-celic. Lahko jo slišite tudi imenovano Sézaryjeva eritroderma ali Sézaryjev limfom.

Kakšni so znaki in simptomi?

Znak Sézaryjevega sindroma je eritroderma, rdeč srbeč izpuščaj, ki sčasoma lahko pokrije kar 80 odstotkov telesa. Drugi znaki in simptomi vključujejo:

• otekanje kože
• kožne obloge in tumorji
• povečane bezgavke
• zadebelitev kože na dlaneh in podplatih
• nenormalnosti nohtov na rokah in nogah
• spodnje veke, ki se obračajo navzven
• izguba las
• težave z uravnavanjem telesne temperature

Sézaryjev sindrom lahko povzroči tudi povečano vranico ali težave s pljuči, jetri in prebavili. Ob tej agresivni obliki raka se poveča tveganje za razvoj drugih vrst raka.

Slika eritroderme

Kdo je v nevarnosti?

Vsakdo lahko razvije Sézaryjev sindrom, vendar bo najverjetneje prizadel ljudi, starejše od 60 let.

Kaj povzroča?

Natančen vzrok ni jasen. Toda večina ljudi s Sézaryjevim sindromom ima kromosomske nepravilnosti v DNK rakavih celic, v zdravih celicah pa ne. To niso podedovane napake, ampak spremembe, ki se zgodijo v življenju.

Najpogostejše nepravilnosti so izguba DNA iz kromosomov 10 in 17 ali dodajanje DNA kromosomom 8 in 17. Kljub temu ni gotovo, da te nepravilnosti povzročajo raka.

Kako se diagnosticira?

Fizični pregled vaše kože lahko zdravnika opozori na možnost Sézaryjevega sindroma. Diagnostično testiranje lahko vključuje krvne preiskave za prepoznavanje markerjev (antigenov) na površini celic v krvi.

Kot pri drugih vrstah raka je biopsija najboljši način za postavitev diagnoze. Za biopsijo bo zdravnik vzel majhen vzorec kožnega tkiva. Patolog bo vzorec pregledal pod mikroskopom in poiskal rakave celice.

Lahko se biopsirajo tudi bezgavke in kostni mozeg. Slikovni testi, kot so CT, MRI ali PET, lahko pomagajo ugotoviti, ali se je rak razširil na bezgavke ali druge organe.

Kako poteka Sézaryjev sindrom?

Uprizoritev pove, kako daleč se je rak razširil in kakšne so najboljše možnosti zdravljenja.Sézaryjev sindrom je postavljen na naslednji način:

• 1A: Manj kot 10 odstotkov kože je prekrito z rdečimi madeži ali oblogami.
• 1B: Več kot 10 odstotkov kože je rdeče.
• 2A: Vpletena je kakršna koli količina kože. Bezgavke so povečane, vendar ne rakave.
• 2B: Na koži je nastal en ali več tumorjev, večjih od 1 centimetra. Bezgavke so povečane, vendar ne rakave.
• 3A: Večina kože je rdeča in ima lahko tumorje, plake ali madeže. Bezgavke so normalne ali povečane, vendar ne rakave. Kri lahko vsebuje nekaj Sézaryjevih celic ali pa tudi ne.
• 3B: Na večini kože so lezije. Limfne vozle se lahko povečajo ali ne. Število Sézaryjevih celic v krvi je majhno.
• 4A (1): Kožne lezije pokrivajo kateri koli del površine kože. Limfne vozle se lahko povečajo ali ne. Število Sézaryjevih celic v krvi je veliko.
• 4A (2): Kožne lezije pokrivajo kateri koli del površine kože. Obstajajo povečane bezgavke in celice so pod mikroskopskim pregledom videti zelo nenormalno. Sézaryjeve celice so lahko v krvi ali pa tudi ne.
• 4B: Kožne lezije pokrivajo kateri koli del površine kože. Bezgavke so lahko normalne ali nenormalne. Sézaryjeve celice so lahko v krvi ali pa tudi ne. Celice limfoma so se razširile na druge organe ali tkiva.

Kako se zdravi?

Številni dejavniki vplivajo na to, katero zdravljenje je za vas najbolje. Med njimi so:

• stopnja pri diagnozi
• starost
• druge zdravstvene težave

Sledi nekaj načinov zdravljenja Sézaryjevega sindroma.

Psoralen in UVA (PUVA)

Zdravilo, imenovano psoralen, ki se ponavadi zbira v rakavih celicah, se injicira v veno. Aktivira se, ko je izpostavljena ultravijolični A (UVA) svetlobi, usmerjeni na vašo kožo. Ta postopek uniči rakave celice z le minimalno škodo za zdravo tkivo.

Izventelesna fotokemoterapija / fotofereza (ECP)

Po prejemu posebnih zdravil se nekatere krvne celice odstranijo iz telesa. Pred ponovnim vnosom v telo so obdelani z UVA svetlobo.

Radioterapija

Visokoenergijski rentgenski žarki se uporabljajo za uničenje rakavih celic. Pri sevanju zunanjih žarkov naprava pošilja žarke na ciljna področja vašega telesa. Radioterapija lahko lajša bolečine in druge simptome. Sevalna terapija celotnega kožnega elektronskega snopa (TSEB) uporablja zunanji sevalni stroj za usmerjanje elektronov na kožo celotnega telesa.

Lahko imate tudi UVA in ultravijolično B (UVB) radioterapijo s posebno svetlobo, usmerjeno v vašo kožo.

Kemoterapija

Kemoterapija je sistemsko zdravljenje, pri katerem se z močnimi zdravili ubija rakave celice ali ustavi njihova delitev. Nekatera zdravila za kemoterapijo so na voljo v obliki tablet, druga pa jih je treba dajati intravensko.

Imunoterapija (biološka terapija)

Zdravila, kot so interferoni, se uporabljajo za spodbujanje lastnega imunskega sistema k boju proti raku.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Sézaryjevega sindroma, vključujejo:

• alemtuzumab (Campath), monoklonsko protitelo
• beksaroten (targretin), retinoid
• brentuksimab vedotin (Adcetris), konjugat protitelesa in zdravila
• klorambucil (Leukeran), kemoterapevtsko zdravilo
• kortikosteroidi za lajšanje kožnih simptomov
• ciklofosfamid (Cytoxan), kemoterapevtsko zdravilo
• denileukin difitox (Ontak), modifikator biološkega odziva
• gemcitabin (Gemzar), antimetabolitna kemoterapija
• interferon alfa ali interlevkin-2, imunski stimulanti
• lenalidomid (Revlimid), zaviralec angiogeneze
• liposomski doksorubicin (Doxil), kemoterapevtsko zdravilo
• metotreksat (Trexall), antimetabolitna kemoterapija
• pentostatin (Nipent), antimetabolitna kemoterapija
• romidepsin (Istodax), zaviralec histonske deacetilaze
• vorinostat (Zolinza), zaviralec histonske deacetilaze

Zdravnik vam lahko predpiše kombinacije zdravil ali zdravil in druge terapije. To bo temeljilo na stopnji raka in na tem, kako dobro se odzivate na določeno zdravljenje.

Zdravljenje za 1. in 2. stopnjo bo verjetno vključevalo:

• lokalni kortikosteroidi
• retinoidi, lenalidomid, zaviralci histonske deacetilaze
• PUVA
• sevanje s TSEB ali UVB
• biološka terapija sama ali s kožno terapijo
• lokalna kemoterapija
• sistemska kemoterapija, po možnosti v kombinaciji s kožno terapijo

3. in 4. stopnjo lahko zdravimo z:

• lokalni kortikosteroidi
• lenalidomid, beksaroten, zaviralci histonske deacetilaze
• PUVA
• ECP samostojno ali s TSEB
• sevanje s TSEB ali UVB in UVA sevanjem
• biološka terapija sama ali s kožno terapijo
• lokalna kemoterapija
• sistemska kemoterapija, po možnosti v kombinaciji s kožno terapijo

Če zdravljenje ne deluje več, je morda možnost presaditve izvornih celic.

Kliničnih preskušanj

Raziskave zdravljenja raka še potekajo, klinični preskusi pa so del tega procesa. V kliničnem preskušanju boste morda imeli dostop do revolucionarnih terapij, ki niso na voljo nikjer drugje. Za več informacij o kliničnih preskušanjih se posvetujte z onkologom ali obiščite ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézaryjev sindrom je posebej agresiven rak. Z zdravljenjem boste morda lahko upočasnili napredovanje bolezni ali celo prešli v remisijo. Toda oslabljen imunski sistem vas lahko pusti ranljive za oportunistične okužbe in druge vrste raka.

Povprečno preživetje je bilo 2 do 4 leta, vendar se ta stopnja izboljšuje z novejšimi zdravljenji.

Obiščite svojega zdravnika in čim prej začnite z zdravljenjem, da zagotovite najugodnejše obete.