Somatostatinomi

Vsebina

• Simptomi somatostatinoma
• Vzroki in dejavniki tveganja za somatostatinom
• Kako se diagnosticirajo ti tumorji?
• Kako se zdravijo z njimi?
• Povezani pogoji in zapleti
• Stopnja preživetja somatostatinomov

Pregled

Somatostatinom je redka vrsta nevroendokrinega tumorja, ki raste v trebušni slinavki in včasih v tankem črevesu. Nevroendokrini tumor je tisti, ki ga sestavljajo celice, ki proizvajajo hormone. Te celice, ki proizvajajo hormone, se imenujejo otočne celice.

Somatostatinom se razvije posebej v celici delta otočkov, ki je odgovorna za proizvodnjo hormona somatostatina. Tumor povzroči, da te celice proizvajajo več tega hormona.

Ko vaše telo proizvaja dodatne somatostatinske hormone, preneha proizvajati druge hormone trebušne slinavke. Ko postanejo ti hormoni redki, se sčasoma pojavijo simptomi.

Simptomi somatostatinoma

Simptomi somatostatinoma se običajno začnejo blagi in stopnjujejo postopoma. Ti simptomi so podobni simptomom, ki jih povzročajo druga zdravstvena stanja. Iz tega razloga je pomembno, da se dogovorite z zdravnikom, da dobite pravilno diagnozo. To bi moralo zagotoviti pravilno zdravljenje katerega koli zdravstvenega stanja, ki je podlaga za vaše simptome.

Simptomi, ki jih povzroča somatostatinom, lahko vključujejo naslednje:

• bolečina v trebuhu (najpogostejši simptom)
• diabetes
• nepojasnjeno hujšanje
• žolčni kamni
• steatoreja ali maščobno blato
• blokada črevesja
• driska
• zlatenica ali porumenelost kože (pogostejša, kadar je somatostatinom v tankem črevesu)

Mnogi od teh simptomov lahko povzročajo drugačna zdravstvena stanja kot somatostatinom. To je pogosto tako, saj so somatostatinomi tako redki. Vendar pa je vaš zdravnik edini, ki lahko diagnosticira natančno stanje vaših specifičnih simptomov.

Vzroki in dejavniki tveganja za somatostatinom

Kaj povzroča somatostatinom, trenutno ni znano. Vendar pa obstaja nekaj dejavnikov tveganja, ki lahko vodijo do somatostatinoma.

Ta bolezen, ki lahko prizadene moške in ženske, se običajno pojavi po 50. letu starosti. Nekaj ​​drugih možnih dejavnikov tveganja za nevroendokrine tumorje je:

• družinska anamneza multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1), redke vrste sindroma raka, ki je dedna
• nevrofibromatoza
• von Hippel-Lindaujeva bolezen
• tuberkulozna skleroza

Kako se diagnosticirajo ti tumorji?

Diagnozo mora postaviti zdravstveni delavec. Zdravnik bo običajno začel postopek diagnoze s preiskavo krvi na tešče. Ta test preverja povišano raven somatostatina. Krvnemu pregledu pogosto sledi eno ali več naslednjih diagnostičnih preiskav ali rentgenskih slik:

• endoskopski ultrazvok
• pregled z računalniško tomografijo
• oktreoscan (kar je radioaktivni pregled)
• MRI skeniranje

Ti testi omogočajo zdravniku, da vidi tumor, ki je lahko rakav ali nekancerogen. Večina somatostatinomov je rakavih. Edini način, da ugotovite, ali je vaš tumor rakav, je operacija.

Kako se zdravijo z njimi?

Somatostatinom se najpogosteje zdravi z odstranitvijo tumorja s kirurškim posegom. Če je tumor rakav in se je rak razširil (stanje, imenovano metastaze), operacija morda ne bo mogoča. V primeru metastaz bo zdravnik zdravil in obvladoval simptome, ki jih somatostatinom lahko povzroča.

Povezani pogoji in zapleti

Nekateri pogoji, ki so povezani s somatostatinomi, lahko vključujejo naslednje:

• von Hippel-Lindau sindrom
• MOŠKI1
• nevrofibromatoza tipa 1
• sladkorna bolezen

Somatostatinome običajno najdemo pozneje, kar lahko oteži možnosti zdravljenja. V pozni fazi je verjetneje, da so rakasti tumorji že metastazirali. Po metastazah je zdravljenje omejeno, ker operacija običajno ni mogoča.

Stopnja preživetja somatostatinomov

Kljub redki naravi somatostatinomov so obeti dobri za petletno preživetje. Ko je somatostatinom mogoče odstraniti kirurško, je pet let po odstranitvi skoraj 100-odstotno preživetje. Petletna stopnja preživetja tistih, ki se zdravijo po metastaziranju somatostatinoma, je 60 odstotkov.

Ključno je, da diagnozo postavimo čim prej. Če imate nekatere simptome somatostatinoma, se čim prej dogovorite z zdravnikom. Z diagnostičnim testiranjem boste lahko ugotovili določen vzrok simptomov.

Če zdravnik ugotovi, da imate somatostatinom, prej boste začeli zdravljenje, boljša bo vaša prognoza.