Kako se zdravi hemofilija

Vsebina

• Vrste zdravljenja
• Zdravljenje hemofilije z zaviralcem
• Nega med zdravljenjem

Zdravljenje hemofilije poteka tako, da nadomestimo faktorje strjevanja krvi, ki imajo pomanjkanje pri človeku, to je faktor VIII pri hemofiliji tipa A in faktor IX pri hemofiliji tipa B, saj je tako mogoče za preprečevanje prekomerne krvavitve.

Hemofilija je genetska bolezen, pri kateri pride do zmanjšanja aktivnosti ali odsotnosti dejavnikov strjevanja krvi, to so beljakovine, prisotne v krvi, ki se aktivirajo ob pretrganju krvne žile in preprečijo odvečno krvavitev. Tako lahko oseba, ki ima hemofilijo, nadomešča faktorje strjevanja krvi, normalno življenje brez številnih omejitev. Preberite več o hemofiliji.

Vrste zdravljenja

Čeprav zdravila ni, zdravljenje hemofilije pomaga preprečiti, da bi se krvavitve pogosto pojavljale, vodil pa bi ga mora hematolog, in sicer na dva različna načina:

• Preventivno zdravljenje: sestoji iz občasne nadomestitve faktorjev strjevanja krvi, tako da so ti vedno z večjo koncentracijo v telesu, in preprečuje morebitne krvavitve. Ta vrsta zdravljenja morda ni potrebna v primerih blage hemofilije, zdravljenje pa je priporočljivo le, če obstaja krvavitev.
• Zdravljenje po krvavitvi: to je zdravljenje na zahtevo, izvedeno v vseh primerih z uporabo koncentrata faktorja strjevanja krvi, kadar pride do epizode krvavitve, kar omogoča njegovo hitrejše reševanje.

Pri obeh zdravljenjih je treba odmerke izračunati glede na telesno težo, resnost hemofilije in stopnjo aktivnosti faktorja strjevanja krvi, ki jo ima vsak človek v krvi. Koncentrati faktorja VIII ali IX so sestavljeni iz ampule v prahu, ki se za nanos razredči z destilirano vodo.

Poleg tega lahko za pomoč pri koagulaciji uporabimo tudi druge vrste koncentratov hemostatskega sredstva, kot so na primer krioprecipitat, protrombinski kompleks in desmopresin. SUS v državnih hematoloških centrih te tretmaje izvaja brezplačno, in sicer tako, da jih napoti splošni zdravnik ali hematolog.

Zdravljenje hemofilije z zaviralcem

Nekateri hemofiliki lahko razvijejo protitelesa proti koncentratu faktorja VIII ali IX, ki se uporablja za zdravljenje, imenovani zaviralci, ki lahko poslabšajo odziv na zdravljenje.

V teh primerih bo morda treba izvesti zdravljenje z večjimi odmerki ali s kombinacijo drugih komponent koagulanta v krvi.

Nega med zdravljenjem

Osebe s hemofilijo morajo upoštevati naslednje previdnostne ukrepe:

• Vadite telesne aktivnosti, za krepitev mišic in sklepov ter zmanjšanje možnosti krvavitve. Vendar se je pomembno izogibati udarnim športom ali nasilnim fizičnim stikom;
• Opazujte pojav novih simptomov, zlasti pri otrocih, in se z zdravljenjem zmanjšujejo;
• Vedno imejte zdravila v bližini, predvsem v primeru potovanja;
• Imeti osebno izkaznico, kot zapestnica, ki označuje bolezen, za nujne primere;
• Kadar koli opravite kakšen postopek, obvestite stanje, kot je uporaba cepiva, zobozdravstvena operacija ali medicinski postopki;
• Izogibajte se zdravilom, ki olajšajo krvavitev, na primer aspirin, protivnetna sredstva in antikoagulanti.

Poleg tega bi morala biti tudi fizikalna terapija del zdravljenja hemofilije, saj spodbuja izboljšano motorično funkcijo in zmanjšuje tveganje za zaplete, kot je akutni hemolitični sinovitis, ki je vnetje sklepa zaradi krvavitve, in izboljša mišični tonus, in tako lahko celo zmanjša potrebo po dejavnikih strjevanja krvi in ​​izboljša kakovost življenja.