Idiopatska pljučna fibroza

Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je brazgotinjenje ali zgoščevanje pljuč brez znanega vzroka.

Izvajalci zdravstvenih storitev ne vedo, kaj povzroča IPF ali zakaj ga nekateri razvijejo. Idiopatsko pomeni, da vzrok ni znan. Stanje je lahko posledica pljuč, ki se odzovejo na neznano snov ali poškodbe. Geni imajo lahko vlogo pri razvoju IPF. Bolezen se najpogosteje pojavlja pri ljudeh, starih od 60 do 70 let. IPF je pogostejši pri moških kot pri ženskah.

Ko imate IPF, pljuča postanejo brazgotinjena in otrdela. Zaradi tega težko dihate. Pri večini ljudi se IPF hitro poslabša v mesecih ali nekaj letih. V drugih se IPF poslabša veliko dlje časa.

Simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Bolečine v prsnem košu (včasih)
• Kašelj (običajno suh)
• Ne morem biti tako aktiven kot prej
• Zasoplost med aktivnostjo (ta simptom traja mesece ali leta, sčasoma pa se lahko pojavi tudi v mirovanju)
• Občutek šibkosti
• Postopno hujšanje

Ponudnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaši anamnezi. Vprašani boste, ali ste bili izpostavljeni azbestu ali drugim toksinom in ali ste bili kadilec.

Telesni pregled lahko ugotovi, da imate:

• Nenormalni zvoki dihanja, ki se imenujejo prasketanje
• Modričasta koža (cianoza) okoli ust ali nohtov zaradi nizke vsebnosti kisika (z napredovalimi boleznimi)
• Povečanje in ukrivljenost podnožij nohtov, imenovano klabiranje (z napredovalimi boleznimi)

Preskusi, ki pomagajo diagnosticirati IPF, vključujejo naslednje:

• Bronhoskopija
• CT prsi visoke ločljivosti (HRCT)
• Rentgen prsnega koša
• Ehokardiogram
• Meritve ravni kisika v krvi (plini v arterijski krvi)
• Testi pljučne funkcije
• 6-minutni preizkus hoje
• Testi za avtoimunske bolezni, kot so revmatoidni artritis, lupus ali skleroderma
• Odprta pljučna (kirurška) biopsija pljuč

Za IPF ni znanega zdravila.

Zdravljenje je namenjeno lajšanju simptomov in upočasnitvi napredovanja bolezni:

• Pirfenidon (Esbriet) in nintedanib (Ofev) sta dve zdravili za zdravljenje IPF. Lahko pomagajo pri počasni poškodbi pljuč.
• Ljudje z nizko koncentracijo kisika v krvi bodo potrebovali podporo za kisik doma.
• Rehabilitacija pljuč bolezni ne bo pozdravila, ljudem pa lahko pomaga pri manj vadbi z manj težavami pri dihanju.

S spremembami doma in življenjskega sloga lahko lažje obvladujete simptome dihanja. Če vi ali kateri koli družinski član kadite, je zdaj čas, da se ustavite.

Pri nekaterih ljudeh z napredovalo IPF je morda treba presaditi pljuča.

Stres zaradi bolezni lahko olajšate tako, da se pridružite skupini za podporo. Skupna raba z drugimi, ki imajo skupne izkušnje in težave, vam lahko pomaga, da se ne počutite same.

Več informacij in podpore za osebe z IPF in njihove družine najdete na:

• Fundacija za pljučno fibrozo - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Ameriško združenje za pljuča - www.lung.org/support-and-community/

IPF se lahko izboljša ali dolgo ostane stabilen z zdravljenjem ali brez njega. Večina ljudi se poslabša, tudi z zdravljenjem.

Ko se simptomi dihanja poslabšajo, se morate s svojim ponudnikom pogovoriti o zdravljenju, ki podaljša življenje, na primer o presaditvi pljuč. Pogovorite se tudi o načrtovanju vnaprejšnje oskrbe.

Zapleti IPF lahko vključujejo:

• Nenormalno visoke ravni rdečih krvnih celic zaradi nizke ravni kisika v krvi
• Zrušena pljuča
• Visok krvni tlak v pljučnih arterijah
• Odpoved dihanja
• Cor pulmonale (desnostransko srčno popuščanje)
• Smrt

Če imate kar koli od naslednjega, takoj pokličite svojega ponudnika:

• Težje, hitrejše ali plitvejše dihanje (ne morete globoko vdihniti)
• Da se nagnete naprej, ko sedite, da lahko udobno dihate
• Pogosti glavoboli
• Zaspanost ali zmedenost
• Vročina
• Temna sluz pri kašljanju
• Modri ​​konici prstov ali koža okoli nohtov

Idiopatska difuzna intersticijska pljučna fibroza; IPF; Pljučna fibroza; Kriptogeni fibrozni alveolitis; CFA; Fibrozni alveolitis; Običajni intersticijski pnevmonitis; UIP

• Uporaba kisika doma

• Spirometrija
• Drsanje
• Dihalni sistem

Spletno mesto Nacionalnega inštituta za srce, pljuča in kri. Idiopatska pljučna fibroza. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Dostopno 13. januarja 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticijska pljučna bolezen. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Uradno vodilo klinične prakse ATS / ERS / JRS / ALAT: zdravljenje idiopatske pljučne fibroze. Posodobitev smernic za klinično prakso iz leta 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatske intersticijske pljučnice. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 63.

Silhan LL, Danoff SK. Nefarmakološko zdravljenje idiopatske pljučne fibroze. V: Collard HR, Richeldi L, ur. Intersticijska pljučna bolezen. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 5.