Bolezen antiglomerularne bazalne membrane

Bolezni antiglomerularne bazalne membrane (bolezni proti GBM) so redka motnja, ki lahko vključuje hitro poslabšanje odpovedi ledvic in pljučne bolezni.

Nekatere oblike bolezni vključujejo le pljuča ali ledvice. Včasih je bila bolezen proti GBM znana kot Goodpasturejev sindrom.

Bolezen proti GBM je avtoimunska motnja. Pojavi se, ko imunski sistem pomotoma napade in uniči zdravo telesno tkivo. Ljudje s tem sindromom v drobnih zračnih vrečkah v pljučih in filtrirnih enotah (glomerulih) ledvic razvijejo snovi, ki napadajo protein, imenovan kolagen.

Te snovi imenujemo protitelesa proti glomerulni bazalni membrani. Osnovna membrana glomerul je del ledvic, ki pomaga filtrirati odpadke in odvečno tekočino iz krvi. Protitelesa proti glomerularni bazalni membrani so protitelesa proti tej membrani. Poškodujejo lahko bazalno membrano, kar lahko privede do poškodbe ledvic.

Včasih to motnjo sproži virusna okužba dihal ali dihanje v ogljikovodikovih topilih. V takih primerih lahko imunski sistem napade organe ali tkiva, ker jih zmoti zaradi teh virusov ali tujih kemikalij.

Napačen odziv imunskega sistema povzroči krvavitev v zračnih vrečah pljuč in vnetje v filtrirnih enotah ledvic.

Simptomi se lahko pojavijo zelo počasi v mesecih ali celo letih, vendar se pogosto zelo hitro razvijejo od dni do tednov.

Izguba apetita, utrujenost in šibkost so pogosti zgodnji simptomi.

Simptomi pljuč lahko vključujejo:

• Kašljanje krvi
• Suh kašelj
• Zasoplost

Ledvice in drugi simptomi vključujejo:

• Krvav urin
• Pekoč občutek pri uriniranju
• Slabost in bruhanje
• Bleda koža
• Oteklina (edem) na katerem koli predelu telesa, zlasti v nogah

Fizični pregled lahko razkrije znake visokega krvnega tlaka in preobremenitve s tekočino. Zdravnik lahko med poslušanjem prsnega koša s stetoskopom sliši nenormalne zvoke srca in pljuč.

Rezultati analize urina so pogosto nenormalni in kažejo kri in beljakovine v urinu. Opazite lahko nenormalne rdeče krvne celice.

Izvedejo se lahko tudi naslednji testi:

• Test antiglomerularne bazalne membrane
• Plini v arterijski krvi
• ŽEMLJA
• Rentgen prsnega koša
• Kreatinin (serum)
• Biopsija pljuč
• Biopsija ledvic

Glavni cilj je odstraniti škodljiva protitelesa iz krvi. Zdravljenje lahko vključuje:

• Plazmafereza, ki odstranjuje škodljiva protitelesa, da pomaga zmanjšati vnetje ledvic in pljuč.
• Kortikosteroidna zdravila (kot je prednizon) in druga zdravila, ki zavirajo ali utišajo imunski sistem.
• Zdravila, kot so zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACE) in zaviralci angiotenzinskih receptorjev (ARB), ki pomagajo nadzorovati krvni tlak.
• Dializa, ki se lahko opravi, če odpovedi ledvic ni več mogoče zdraviti.
• Presaditev ledvice, ki jo lahko opravite, ko ledvice ne delujejo več.

Morda vam bo naročeno, da omejite vnos soli in tekočin, da nadzirate otekanje. V nekaterih primerih se lahko priporoči prehrana z nizko do zmerno beljakovino.

Ti viri lahko nudijo več informacij o bolezni proti GBM:

• Nacionalni inštitut za diabetes in prebavne in ledvične bolezni - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Nacionalna fundacija za ledvice - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nacionalna organizacija za redke motnje - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Zelo pomembna je zgodnja diagnoza. Obeti so veliko slabši, če so ledvice že močno poškodovane, ko se zdravljenje začne. Poškodba pljuč je lahko od blage do hude.

Veliko ljudi bo potrebovalo dializo ali presaditev ledvice.

Nezdravljeno stanje lahko povzroči kar koli od naslednjega:

• Kronična ledvična bolezen
• Končna bolezen ledvic
• Odpoved pljuč
• Hitro progresivni glomerulonefritis
• Huda pljučna krvavitev (pljučna krvavitev)

Pokličite sestanek pri svojem ponudniku, če proizvajate manj urina ali če imate druge simptome bolezni proti GBM.

Nikoli ne vohajte lepila ali sifonskega bencina z usti, ki pljuča izpostavi ogljikovodikovim topilom in lahko povzroči bolezen.

Goodpasture sindrom; Hitro progresivni glomerulonefritis s pljučno krvavitvijo; Pljučni ledvični sindrom; Glomerulonefritis - pljučna krvavitev

• Oskrba z ledvicami
• Glomerul in nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolarna krvavitev in redke infiltrativne bolezni. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 67.

Phelps RG, Turner AN. Antiglomerularna bolezen bazalne membrane in bolezen Goodpasture. V: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Celovita klinična nefrologija. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 24. poglavje.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundarna bolezen glomerul. V: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ur. Brennerja in rektorjeve ledvice. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 32.