Cushingova bolezen

Cushingova bolezen je stanje, pri katerem hipofiza sprošča preveč adrenokortikotropnega hormona (ACTH). Hipofiza je organ endokrinega sistema.

Cushingova bolezen je oblika Cushingovega sindroma. Druge oblike Cushingovega sindroma vključujejo eksogeni Cushingov sindrom, Cushingov sindrom, ki ga povzroča tumor nadledvične žleze, in ektopični Cushingov sindrom.

Cushingovo bolezen povzroča tumor ali odvečna rast (hiperplazija) hipofize. Hipofiza se nahaja tik pod dnom možganov. Vrsta tumorja hipofize, imenovana adenom, je najpogostejši vzrok. Adenom je benigni tumor (ne rak).

Pri Cushingovi bolezni hipofiza sprosti preveč ACTH. ACTH spodbuja proizvodnjo in sproščanje kortizola, stresnega hormona. Preveč ACTH povzroči, da nadledvične žleze proizvajajo preveč kortizola.

Kortizol se običajno sprosti v stresnih situacijah. Ima tudi številne druge funkcije, med drugim:

• Nadzor nad porabo ogljikovih hidratov, maščob in beljakovin v telesu
• Zmanjšanje odziva imunskega sistema na otekanje (vnetje)
• Uravnavanje krvnega tlaka in vodnega ravnovesja v telesu

Simptomi bolezni Cushing vključujejo:

• Debelost zgornjega dela telesa (nad pasom) in tanke roke in noge
• Okrogel, rdeč, poln obraz (lunin obraz)
• Počasna stopnja rasti pri otrocih

Pogosto opažene kožne spremembe vključujejo:

• Akne ali kožne okužbe
• Vijolične strije (široke 1/2 palca ali 1 centimeter ali več), imenovane strije, na koži trebuha, stegen, nadlakti in dojk
• Tanka koža z enostavnimi modricami, najpogosteje na rokah in rokah

Spremembe mišic in kosti vključujejo:

• Boli v hrbtu, ki se pojavi pri rutinskih dejavnostih
• Bolečina ali občutljivost kosti
• Zbiranje maščobe med rameni (bivolja grba)
• Oslabitev kosti, kar vodi do zlomov reber in hrbtenice
• Šibke mišice povzročajo nestrpnost do vadbe

Ženske imajo lahko:

• Odvečna rast las na obrazu, vratu, prsih, trebuhu in stegnih
• Menstrualni ciklus, ki postane nepravilen ali se ustavi

Moški imajo lahko:

• Zmanjšana ali nobena želja po seksu (nizek libido)
• Težave z erekcijo

Drugi simptomi ali težave lahko vključujejo:

• Duševne spremembe, kot so depresija, tesnoba ali spremembe v vedenju
• Utrujenost
• Pogoste okužbe
• Glavobol
• Povečana žeja in uriniranje
• Visok krvni pritisk
• Diabetes

Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaših simptomih.

Najprej se opravijo testi, da se potrdi, da je v telesu preveč kortizola, nato pa se ugotovi vzrok.

Ti testi potrjujejo preveč kortizola:

• 24-urni kortizol v urinu
• Preskus zatiranja deksametazona (majhni odmerek)
• Raven kortizola v slini (zgodaj zjutraj in pozno zvečer)

Ti testi določajo vzrok:

• Raven ACTH v krvi
• MRI možganov
• Test za sproščanje kortikotropinov, ki deluje na hipofizo in povzroči sproščanje ACTH
• Preskus zatiranja deksametazona (visoki odmerek)
• Vzorčenje slabšega petrozalnega sinusa (IPSS) - meri raven ACTH v žilah, ki odvajajo hipofizo, v primerjavi z venami v prsih

Drugi preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo kar koli od naslednjega:

• Glukoza v krvi na tešče in A1C za testiranje diabetesa
• Testiranje lipidov in holesterola
• Skeniranje mineralne gostote kosti za preverjanje osteoporoze

Za diagnosticiranje Cushingove bolezni bo morda potrebnih več presejalnih testov. Vaš ponudnik vas bo morda prosil, da obiščete zdravnika, ki je specializiran za bolezni hipofize.

Če je mogoče, zdravljenje vključuje operacijo odstranitve tumorja hipofize. Po operaciji lahko hipofiza počasi spet začne delovati in se normalizira.

Med postopkom okrevanja po operaciji boste morda potrebovali nadomestna zdravila s kortizolom, ker hipofiza potrebuje čas, da znova začne izdelovati ACTH.

Če tumor ni popolnoma odstranjen, se lahko uporablja tudi radioterapija hipofize.

Če se tumor ne odziva na operacijo ali sevanje, boste morda potrebovali zdravila, da preprečite, da bi vaše telo proizvajalo kortizol.

Če ta zdravljenja niso uspešna, bo morda treba odstraniti nadledvične žleze, da se prepreči nastajanje visokih ravni kortizola. Odstranitev nadledvične žleze lahko povzroči, da se tumor hipofize bistveno poveča (Nelsonov sindrom).

Nezdravljena bolezen Cushing lahko povzroči hude bolezni, celo smrt. Odstranitev tumorja lahko privede do popolnega okrevanja, vendar lahko tumor zraste nazaj.

Zdravstvene težave, ki so lahko posledica Cushingove bolezni, vključujejo:

• Kompresijski zlomi hrbtenice
• Diabetes
• Visok krvni pritisk
• Okužbe
• Ledvični kamni
• Razpoloženje ali druge psihiatrične težave

Če se pojavijo simptomi Cushingove bolezni, pokličite svojega ponudnika.

Če so vam odstranili tumor hipofize, pokličite svojega ponudnika, če imate znake zapletov, vključno z znaki, da se je tumor vrnil.

Bolezen hipofize Cushing; Adenom, ki izloča ACTH

• Endokrine žleze
• Strije v poplitealni jami
• Striae na nogi

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushingov sindrom. V: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasli in pediatrični. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 13.

Molitch ME. Sprednja hipofiza. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Nadledvična skorja. V: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. poglavje.