Addisonova bolezen

Addisonova bolezen je motnja, ki se pojavi, ko nadledvične žleze ne proizvajajo dovolj hormonov.

Nadledvične žleze so majhni organi, ki sproščajo hormone, ki se nahajajo na vrhu vsake ledvice. Sestavljeni so iz zunanjega dela, imenovanega skorja, in notranjega dela, imenovanega medula.

Korteks proizvaja tri hormone:

• Glukokortikoidni hormoni (kot je kortizol) vzdržujejo nadzor sladkorja (glukoze), zmanjšujejo (zavirajo) imunski odziv in pomagajo telesu, da se odzove na stres.
• Mineralokortikoidni hormoni (kot je aldosteron) uravnavajo ravnovesje natrija, vode in kalija.
• Spolni hormoni, androgeni (moški) in estrogeni (ženske), vplivajo na spolni razvoj in spolni nagon.

Addisonova bolezen je posledica poškodbe skorje nadledvične žleze. Škoda povzroči, da skorja proizvaja prenizko raven hormonov.

To škodo lahko povzroči naslednje:

• Imunski sistem pomotoma napada nadledvične žleze (avtoimunska bolezen)
• Okužbe, kot so tuberkuloza, HIV ali glivične okužbe
• Krvavitev v nadledvične žleze
• Tumorji

Dejavniki tveganja za avtoimunsko vrsto Addisonove bolezni vključujejo druge avtoimunske bolezni:

• Otekanje (vnetje) ščitnice, ki pogosto povzroči zmanjšano delovanje ščitnice (kronični tiroiditis)
• Ščitnica proizvaja preveč ščitničnega hormona (prekomerno delujoča ščitnica, Gravesova bolezen)
• Srbeč izpuščaj z izboklinami in mehurji (dermatitis herpetiformis)
• Paratiroidne žleze na vratu ne proizvajajo dovolj obščitničnega hormona (hipoparatiroidizem)
• Hipofiza ne proizvaja normalnih količin nekaterih ali vseh hormonov (hipopituitarizem)
• Avtoimunska motnja, ki prizadene živce in mišice, ki jih nadzira (miastenija gravis)
• Telo nima dovolj zdravih rdečih krvnih celic (perniciozna anemija)
• Moda ne morejo proizvajati sperme ali moških hormonov (odpoved testisov)
• Sladkorna bolezen tipa I
• Izguba rjave barve (pigmenta) s predelov kože (vitiligo)

Nekatere redke genetske okvare lahko povzročijo tudi nadledvično insuficienco.

Simptomi Addisonove bolezni lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Bolečine v trebuhu
• Kronična driska, slabost in bruhanje
  
• Zatemnitev kože
• Dehidracija
• Omotičnost pri vstajanju
• Nizka vročina
• Nizek krvni sladkor
• Nizek krvni tlak
• Zelo šibkost, utrujenost in počasno, počasno gibanje
• Temnejša koža na notranji strani lic in ustnic (bukalna sluznica)
• Hrepenenje po soli (uživanje hrane z veliko dodane soli)
• Izguba teže z zmanjšanim apetitom

Simptomi morda niso ves čas prisotni. Mnogi ljudje imajo nekatere ali vse te simptome, če imajo okužbo ali drug stres na telesu. Drugič nimajo simptomov.

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in vprašal o simptomih.

Verjetno bodo naročeni krvni testi, ki bodo lahko pokazali:

• Povečan kalij
• Nizek krvni tlak, zlasti s spremembo položaja telesa
• Nizka raven kortizola
• Nizka raven natrija
• Nizek pH
• Normalna raven testosterona in estrogena, vendar nizka raven DHEA
• Veliko število eozinofilcev

Lahko se naročijo dodatni laboratorijski testi.

Drugi testi lahko vključujejo:

• RTG trebuha
• CT trebuha
• Preskus stimulacije s kosintropinom (ACTH)

Zdravljenje z nadomestnimi kortikosteroidi in mineralokortikoidi bo nadzorovalo simptome te bolezni. Ta zdravila je običajno treba jemati vse življenje.

Nikoli ne izpustite odmerkov zdravila za to bolezen, ker se lahko pojavijo smrtno nevarne reakcije.

Vaš ponudnik vam bo morda naročil, da za kratek čas povečate odmerek zaradi:

• Okužba
• Poškodba
• Stres
• Operacija

Med ekstremno obliko nadledvične insuficience, imenovano nadledvična kriza, morate takoj injicirati hidrokortizon. Običajno je potrebno tudi zdravljenje nizkega krvnega tlaka.

Nekatere ljudi z Addisonovo boleznijo učijo, naj si v stresnih situacijah vbrizgajo hidrokortizon. Vedno imejte pri sebi medicinsko izkaznico (izkaznico, zapestnico ali ogrlico), na kateri piše, da imate nadledvično žlezo. V osebni dokumentaciji mora biti navedena tudi vrsta zdravila in odmerek, ki ga potrebujete v nujnih primerih.

S hormonsko terapijo lahko veliko ljudi z Addisonovo boleznijo živi skoraj normalno življenje.

Če vzamete premalo ali preveč nadledvičnega hormona, se lahko pojavijo zapleti.

Pokličite svojega ponudnika, če:

• Zaradi bruhanja ne morete obdržati zdravila.
• Imate stres, kot so okužba, poškodba, travma ali dehidracija. Morda boste morali prilagoditi zdravilo.
• Vaša teža se sčasoma poveča.
• Gležnji vam začnejo otekati.
• Razvijete nove simptome.
• Med zdravljenjem razvijete znake motnje, imenovane Cushingov sindrom

Če imate simptome nadledvične krize, si nujno vbrizgajte predpisano zdravilo. Če ni na voljo, pojdite na najbližjo sobo za nujne primere ali pokličite 911.

Simptomi nadledvične krize vključujejo:

• Bolečine v trebuhu
• Težave z dihanjem
• Omotica ali omotica
• Nizek krvni tlak
• Zmanjšana raven zavesti

Adrenokortikalna hipofunkcija; Kronična adrenokortikalna insuficienca; Primarna insuficienca nadledvične žleze

• Endokrine žleze

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Posodobitev o Addisonovi bolezni. Exp Clin Endokrinolski diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnostika in zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze: smernica klinične prakse Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Nadledvična skorja. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 227.