Cushingov sindrom zaradi tumorja nadledvične žleze

Cushingov sindrom zaradi tumorja nadledvične žleze je oblika Cushingovega sindroma. Pojavi se, ko tumor nadledvične žleze sprosti odvečne količine hormona kortizola.

Cushingov sindrom je motnja, ki se pojavi, ko ima vaše telo višjo raven hormona kortizola kot normalno. Ta hormon nastaja v nadledvičnih žlezah. Preveč kortizola je lahko posledica različnih težav. Ena takih težav je tumor na eni od nadledvičnih žlez. Nadledvični tumorji sproščajo kortizol.

Nadledvični tumorji so redki. Lahko so nekancerogeni (benigni) ali rakavi (maligni).

Nekancerozni tumorji, ki lahko povzročijo Cushingov sindrom, vključujejo:

• Adenomi nadledvične žleze, pogost tumor, ki redko tvori odvečni kortizol
• Makronodularna hiperplazija, zaradi katere se nadledvične žleze povečajo in tvorijo odvečni kortizol

Kancerozni tumorji, ki lahko povzročijo Cushingov sindrom, vključujejo karcinom nadledvične žleze. To je redek tumor, vendar običajno tvori presežek kortizola.

Večina ljudi s Cushingovim sindromom ima:

• Okrogel, rdeč, poln obraz (lunin obraz)
• Počasna stopnja rasti pri otrocih
• Povečanje telesne mase z nabiranjem maščobe na trupu, vendar z izgubo maščobe na rokah, nogah in zadnjici (osrednja debelost)

Pogoste spremembe kože:

• Okužbe kože
• Vijolične strije (široke 1/2 palca ali 1 centimeter ali več), imenovane strije, na koži trebuha, stegen, nadlakti in dojk
• Tanka koža z enostavnimi modricami

Spremembe mišic in kosti vključujejo:

• Boli v hrbtu, ki se pojavi pri rutinskih dejavnostih
• Bolečina ali občutljivost kosti
• Zbiranje maščobe med rameni in nad ovratnico
• Zlomi reber in hrbtenice zaradi tanjšanja kosti
• Šibke mišice, zlasti bokov in ramen

Telesne (sistemske) spremembe vključujejo:

• Sladkorna bolezen tipa 2
• Visok krvni pritisk
• Povišan holesterol in trigliceridi

Ženske imajo pogosto:

• Prekomerna rast las na obrazu, vratu, prsih, trebuhu in stegnih (pogostejša kot pri drugih vrstah Cushingovega sindroma)
• Obdobja, ki postanejo nepravilna ali se ustavijo

Moški imajo lahko:

• Zmanjšana ali nobena želja po seksu (nizek libido)
• Težave z erekcijo

Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo, vključujejo:

• Duševne spremembe, kot so depresija, tesnoba ali spremembe v vedenju
• Utrujenost
• Glavobol
• Povečana žeja in uriniranje

Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaših simptomih.

Preizkusi za potrditev Cushingovega sindroma:

• 24-urni vzorec urina za merjenje ravni kortizola in kreatinina
• Krvne preiskave za preverjanje ravni ACTH, kortizola in kalija
• Preskus zatiranja deksametazona
• Raven kortizola v krvi
• Raven DHEA v krvi
• Raven kortizola v slini

Preskusi za ugotavljanje vzroka ali zapletov vključujejo:

• CT trebuha
• ACTH
• Mineralna gostota kosti
• Holesterola
• Glukoza na tešče

Za odstranitev tumorja nadledvične žleze se izvaja operacija. Pogosto se odstrani celotna nadledvična žleza.

Nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi je običajno potrebno, dokler si druga nadledvična žleza ne opomore po operaciji. To zdravljenje boste morda potrebovali 3 do 12 mesecev.

Če operacija ni mogoča, na primer v primerih razširjenega raka nadledvične žleze (metastaze), lahko z zdravili ustavimo sproščanje kortizola.

Ljudje s tumorjem nadledvične žleze, ki so operirani, imajo odlične obete. Pri raku nadledvične žleze operacija včasih ni mogoča. Ko se izvede operacija, raka vedno ni mogoče pozdraviti.

Kancerozni tumorji nadledvične žleze se lahko razširijo na jetra ali pljuča.

Če se pri vas pojavijo simptomi Cushingovega sindroma, pokličite svojega ponudnika.

Ustrezno zdravljenje nadledvičnih tumorjev lahko zmanjša tveganje za zaplete pri nekaterih ljudeh s Cushingovim sindromom, povezanim s tumorjem nadledvične žleze.

Nadledvični tumor - Cushingov sindrom

• Endokrine žleze
• Nadledvične metastaze - CT
• Nadledvični tumor - CT

Asban A, Patel AJ, Reddy S, Wang T, Balentine CJ, Chen H. Rak endokrinega sistema. V: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, ur. Abeloffova klinična onkologija. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 68.

Nieman LK, Biller BM, Findling JW et al. Zdravljenje Cushingovega sindroma: smernica klinične prakse Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Nadledvična skorja. V: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. poglavje.