Pagetova bolezen kosti

Pagetova bolezen je motnja, ki vključuje nenormalno uničenje in ponovno rast kosti. Posledica tega je deformacija prizadetih kosti.

Vzrok Pagetove bolezni ni znan. Morda je to posledica genetskih dejavnikov, lahko pa tudi zaradi virusne okužbe v zgodnjem življenju.

Bolezen se pojavlja po vsem svetu, vendar je pogostejša v Evropi, Avstraliji in na Novi Zelandiji. Bolezen je v zadnjih 50 letih postala veliko manj pogosta.

Pri ljudeh s Pagetovo boleznijo pride do nenormalne razgradnje kostnega tkiva na določenih predelih. Sledi nenormalno tvorjenje kosti. Novo področje kosti je večje, vendar šibkejše. Nova kost je napolnjena tudi z novimi krvnimi žilami.

Prizadeta kost je lahko le na enem ali dveh predelih okostja ali v številnih različnih kosteh v telesu. Pogosteje vključuje kosti rok, ključnic, nog, medenice, hrbtenice in lobanje.

Večina ljudi s to boleznijo nima simptomov. Pagetova bolezen se pogosto diagnosticira, kadar se rentgensko slikanje opravi iz drugega razloga. Prav tako ga lahko odkrijemo, ko poskušamo najti vzrok za visoko raven kalcija v krvi.

Če se pojavijo, lahko simptomi vključujejo:

• Bolečine v kosteh, bolečine v sklepih ali okorelost ter bolečine v vratu (bolečina je lahko močna in je prisotna večino časa)
• Priklon nog in druge vidne deformacije
• Povečane deformacije glave in lobanje
• Zlom
• Glavobol
• Izguba sluha
• Zmanjšana višina
• Topla koža nad prizadeto kostjo

Testi, ki lahko kažejo na Pagetovo bolezen, vključujejo:

• Skeniranje kosti
• RTG kosti
• Povišani označevalci razgradnje kosti (na primer N-telopeptid)

Ta bolezen lahko vpliva tudi na rezultate naslednjih testov:

• Alkalna fosfataza (ALP), kostni specifični izoencim
• Kalcij v serumu

Ni treba vseh ljudi s Pagetovo boleznijo zdraviti. Ljudje, ki morda ne potrebujejo zdravljenja, vključujejo tiste, ki:

• Naredite le blago nenormalne preiskave krvi
• Nimajo simptomov in dokazov o aktivni bolezni

Pagetova bolezen se običajno zdravi, kadar:

• Vpletene so nekatere kosti, na primer kosti, ki nosijo težo, in tveganje za zlom je večje.
• Kostne spremembe se hitro poslabšajo (zdravljenje lahko zmanjša tveganje za zlome).
• Prisotne so kostne deformacije.
• Oseba ima bolečino ali druge simptome.
• Lobanja je prizadeta. (To je namenjeno preprečevanju izgube sluha.)
• Ravni kalcija so povišane in povzročajo simptome.

Terapija z zdravili pomaga preprečevati nadaljnjo razgradnjo in tvorbo kosti. Trenutno obstaja več razredov zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje Pagetove bolezni. Tej vključujejo:

• Bisfosfonati: Ta zdravila so prvo zdravljenje in pomagajo zmanjšati preoblikovanje kosti. Zdravila se pogosto jemljejo peroralno, lahko pa se jih daje tudi po venah (intravensko).
• Kalcitonin: Ta hormon je vključen v presnovo kosti. Lahko se daje v obliki pršila za nos (Miacalcin) ali v obliki injekcije pod kožo (Calcimar ali Mithracin).

Za bolečino se lahko dajejo tudi acetaminofen (tilenol) ali nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). V hujših primerih bo morda potrebna ortopedska operacija za odpravo deformacije ali zloma.

Ljudje s tem stanjem bodo imeli koristi od sodelovanja v podpornih skupinah za ljudi s podobnimi izkušnjami.

Pogosto je stanje mogoče nadzorovati z zdravili. Manjše število ljudi lahko razvije rak kosti, imenovan osteosarkom. Nekateri bodo potrebovali operacijo nadomestitve sklepov.

Zapleti lahko vključujejo:

• Zlomi kosti
• Gluhost
• Deformacije
• Odpoved srca
• Hiperkalciemija
• Paraplegija
• Hrbtenična stenoza

Če se vam pojavijo simptomi Pagetove bolezni, pokličite svojega zdravstvenega delavca.

Osteitis deformans

• RTG

Ralston SH. Pagetova bolezen kosti. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 233.

Pevec FR. Pagetova bolezen kosti. V: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasli in pediatrični. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 72.