Sklerodermija

Skleroderma je bolezen, ki vključuje kopičenje brazgotinastega tkiva v koži in drugod po telesu. Poškoduje tudi celice, ki obdajajo stene majhnih arterij.

Skleroderma je vrsta avtoimunske motnje. V tem stanju imunski sistem pomotoma napade in poškoduje zdravo telesno tkivo.

Vzrok sklerodermije ni znan. Nakopičenje snovi, imenovane kolagen, v koži in drugih organih vodi do simptomov bolezni.

Bolezen najpogosteje prizadene ljudi, stare od 30 do 50 let. Ženske pogosteje sklerodermijo kot moški. Nekateri ljudje s sklerodermijo so že v preteklosti bili v bližini prahu silicijevega dioksida in polivinilklorida, večina pa ne.

Razširjena sklerodermija se lahko pojavi pri drugih avtoimunskih boleznih, vključno s sistemskim eritematoznim lupusom in polimiozitisom. Ti primeri se imenujejo nediferencirana bolezen vezivnega tkiva ali sindrom prekrivanja.

Nekatere vrste sklerodermije prizadenejo le kožo, druge pa celo telo.

• Lokalizirana sklerodermija (imenovana tudi morfeja) - pogosto prizadene le kožo na prsih, trebuhu ali okončinah, ne pa tudi na rokah in obrazu. Morphea se razvija počasi in se v telesu redko širi ali povzroča resne težave, kot je poškodba notranjih organov.
• Sistemska sklerodermija ali skleroza - lahko prizadene velika področja kože in organov, kot so srce, pljuča ali ledvice. Obstajata dve glavni vrsti, omejena bolezen (CREST sindrom) in razpršena bolezen.

Kožni znaki sklerodermije lahko vključujejo:

• Prsti na rokah ali nogah, ki postanejo modri ali beli kot odziv na nizke temperature (Raynaudov pojav)
• Togost in zategnjenost kože prstov, rok, podlakti in obraza
• Izguba las
• Koža, ki je temnejša ali svetlejša od običajne
• Majhne bele kepe kalcija pod kožo, ki včasih izločijo belo snov, ki je videti kot zobna pasta
• Rane (razjede) na konicah prstov na rokah ali nogah
• Tesna in maski podobna koža na obrazu
• Telangiektazije, ki so majhne, ​​razširjene krvne žile, vidne pod površino na obrazu ali na robu nohtov

Simptomi kosti in mišic lahko vključujejo:

• Bolečine v sklepih, okorelost in oteklina, kar povzroči izgubo gibanja. Roke so pogosto vpletene zaradi fibroze okoli tkiva in kit.
• Otrplost in bolečine v stopalih.

Težave z dihanjem so lahko posledica brazgotin v pljučih in lahko vključujejo:

• Suh kašelj
• Zasoplost
• Piskanje
• Povečano tveganje za pljučni rak

Težave s prebavnim traktom lahko vključujejo:

• Težave pri požiranju
• Refluks požiralnika ali zgaga
• Napihnjenost po obrokih
• Zaprtje
• Driska
• Težave z nadzorovanjem blata

Težave s srcem lahko vključujejo:

• Nenormalen srčni ritem
• Tekočina okoli srca
• Fibroza v srčni mišici, zmanjšanje delovanja srca

Ledvične in genitourinarne težave lahko vključujejo:

• Razvoj ledvične odpovedi
• Erektilna disfunkcija pri moških
• Suhost nožnice pri ženskah

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil popoln fizični pregled. Izpit lahko pokaže:

• Tesna, debela koža na prstih, obrazu ali drugje.
• Kožo na robu nohtov lahko s prižgano lupo opazujemo zaradi nepravilnosti na majhnih krvnih žilah.
• Pljuča, srce in trebuh bodo pregledani zaradi nepravilnosti.

Vaš krvni tlak bo preverjen. Sklerodermija lahko povzroči zožitev majhnih krvnih žil v ledvicah. Težave z ledvicami lahko povzročijo visok krvni tlak in poslabšajo delovanje ledvic.

Preiskave krvi in ​​urina lahko vključujejo:

• Plošča antinuklearnih protiteles (ANA)
• Testiranje protiteles proti sklerodermi
• ESR (stopnja sedenja)
• Revmatoidni faktor
• Popolna krvna slika
• Presnovna plošča, vključno s kreatininom
• Preizkusi srčne mišice
• Analiza urina

Drugi testi lahko vključujejo:

• Rentgen prsnega koša
• CT pljuč
• Elektrokardiogram (EKG)
• Ehokardiogram
• Testi za ugotavljanje, kako dobro delujejo vaša pljuča in prebavila
• Biopsija kože

Za sklerodermijo ni posebnega zdravljenja. Vaš ponudnik bo ocenil obseg bolezni kože, pljuč, ledvic, srca in prebavil.

Ljudje z difuzno kožno boleznijo (namesto z omejeno prizadetostjo kože) so lahko bolj nagnjeni k progresivni bolezni in bolezni notranjih organov. Ta oblika bolezni je razvrščena kot razpršena kožna sistemska skleroza (dcSSc). Za to skupino bolnikov se najpogosteje uporabljajo telesna (sistemska) zdravljenja.

Predpisali vam bodo zdravila in druga zdravila za nadzor simptomov in preprečevanje zapletov.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje progresivne sklerodermije, vključujejo:

• Kortikosteroidi, kot je prednizon. Vendar odmerki nad 10 mg na dan niso priporočljivi, ker lahko višji odmerki sprožijo ledvično bolezen in visok krvni tlak.
• Zdravila, ki zavirajo imunski sistem, kot so mikofenolat, ciklofosfamid, ciklosporin ali metotreksat.
• Hidroksiklorokin za zdravljenje artritisa.

Nekateri ljudje s hitro napredujočo sklerodermijo so lahko kandidati za avtologno presaditev krvotvornih matičnih celic (HSCT). Tovrstno zdravljenje je treba izvajati v specializiranih centrih.

Druga zdravila za posebne simptome lahko vključujejo:

• Zdravljenja za izboljšanje Raynaudovega pojava.
• Zdravila za zgago ali težave s požiranjem, kot je omeprazol.
• Zdravila za krvni tlak, kot so zaviralci ACE, za visok krvni tlak ali težave z ledvicami.
• Svetlobna terapija za lajšanje odebelitve kože.
• Zdravila za izboljšanje pljučne funkcije, kot sta bosentan in sildenafil.

Zdravljenje pogosto vključuje tudi fizikalno terapijo.

Nekateri lahko koristijo obisku podporne skupine za ljudi s sklerodermijo.

Pri nekaterih ljudeh se simptomi v prvih letih hitro razvijejo in se še poslabšujejo. Vendar se pri večini ljudi bolezen počasi slabša.

Ljudje, ki imajo samo kožne simptome, imajo boljši pogled. Razširjena (sistemska) sklerodermija lahko privede do.

• Odpoved srca
• Brazgotinjenje pljuč, imenovano pljučna fibroza
• Visok krvni tlak v pljučih (pljučna hipertenzija)
• Odpoved ledvic (ledvična kri skleroderme)
• Težave z absorpcijo hranil iz hrane
• Rak

Pokličite svojega ponudnika, če se vam pojavi Raynaudov pojav, postopno zadebelitev kože ali težave s požiranjem.

Progresivna sistemska skleroza; Sistemska skleroza; Omejena sklerodermija; CREST sindrom; Lokalizirana sklerodermija; Morphea - linearna; Raynaudov pojav - skleroderma

• Raynaudov pojav
• CREST sindrom
• Sklerodaktilija
• Telangiektazija

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Izid zdravljenja pri zgodnji razpršeni kožni sistemski sklerozi: Evropska opazovalna študija skleroderme (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Skleroderma: terapija. V: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, ur. Rehabilitacija roke in zgornje okončine. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavje 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Mieloablativna avtologna presaditev matičnih celic za hudo sklerodermijo. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35–47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologija in patogeneza sistemske skleroze. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Firestein in Kellyjev učbenik za revmatologijo. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavje 88.

Varga J. Sistemska skleroza (skleroderma). V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 251.