Proksimalna ledvična tubularna acidoza

Proksimalna tubularna acidoza ledvic je bolezen, ki se pojavi, ko ledvice ne odstranijo pravilno kislin iz krvi v urin. Posledično v krvi ostane preveč kisline (imenovane acidoza).

Ko telo opravlja svoje običajne funkcije, proizvaja kislino. Če te kisline ne odstranimo ali nevtraliziramo, bo kri postala preveč kisla. To lahko privede do elektrolitskih neravnovesij v krvi. Lahko povzroči tudi težave z normalnim delovanjem nekaterih celic.

Ledvice pomagajo nadzorovati raven kisline v telesu, tako da odstranijo kislino iz krvi in ​​jo izločijo v urin. Kisle snovi v telesu nevtralizirajo alkalne snovi, predvsem bikarbonat.

Proksimalna ledvična tubulatna acidoza (RTA tipa II) se pojavi, kadar sistem filtriranja ledvic ne absorbira bikarbonata pravilno.

RTA tipa II je manj pogost kot RTA tipa I. Tip I se imenuje tudi distalna ledvična tubulna acidoza. Tip II se najpogosteje pojavi v otroštvu in lahko izgine sam od sebe.

Vzroki RTA tipa II vključujejo:

• Cistinoza (telo ne more razgraditi snovi cistein)
• Zdravila, kot je ifosfamid (zdravilo za kemoterapijo), nekateri antibiotiki, ki se ne uporabljajo več (tetraciklin), ali acetazolamid
• Fanconijev sindrom, motnja ledvičnih cevi, pri kateri se nekatere snovi, ki jih ledvice običajno absorbirajo v krvni obtok, namesto tega sproščajo v urin
• Podedovana intoleranca za fruktozo, motnja, pri kateri primanjkuje beljakovin, potrebnih za razgradnjo sadnega sladkorja fruktoze
• Multipli mielom, vrsta krvnega raka
• Primarni hiperparatiroidizem, motnja, pri kateri obščitnične žleze na vratu proizvajajo preveč obščitničnega hormona
• Sjögrenov sindrom, avtoimunska motnja, pri kateri se uničijo žleze, ki proizvajajo solze in slino
• Wilsonova bolezen, dedna motnja, pri kateri je v telesnih tkivih preveč bakra
• Pomanjkanje vitamina D

Simptomi proksimalne tubulne acidoze vključujejo kar koli od naslednjega:

• Zmedenost ali zmanjšana budnost
• Dehidracija
• Utrujenost
• Povečana hitrost dihanja
• Osteomalacija (mehčanje kosti)
• Bolečine v mišicah
• Slabost

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Zmanjšana količina urina
• Povečan srčni utrip ali nepravilen srčni utrip
• Mišični krči
• Bolečine v kosteh, hrbtu, boku ali trebuhu
• Skeletne deformacije

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in vprašal o simptomih.

Preizkusi, ki jih je mogoče naročiti, vključujejo:

• Plini v arterijski krvi
• Kemija krvi
• Raven pH v krvi
• Preskus pH urina in kisline
• Analiza urina

Cilj je obnoviti normalno raven kisline in ravnovesje elektrolitov v telesu. To bo pomagalo odpraviti kostne motnje in zmanjšalo tveganje za osteomalacijo in osteopenijo pri odraslih.

Nekateri odrasli morda ne potrebujejo zdravljenja. Vsi otroci potrebujejo alkalna zdravila, kot sta kalijev citrat in natrijev bikarbonat. To je zdravilo, ki pomaga popraviti kislo stanje telesa. Zdravilo pomaga preprečevati kostne bolezni, ki jih povzroča preveč kisline, na primer rahitis, in omogoča normalno rast.

Tiazidni diuretiki se pogosto uporabljajo tudi za ohranjanje bikarbonata v telesu.

Če je mogoče najti osnovni vzrok za proksimalno ledvično tubularno nekrozo.

Za zmanjšanje skeletnih deformacij, ki so posledica osteomalacije, bodo morda potrebni dodatki vitamina D in kalcija.

Čeprav lahko osnovni vzrok proksimalne ledvične tubulne acidoze mine sam od sebe, so lahko učinki in zapleti trajni ali življenjsko nevarni. Zdravljenje je običajno uspešno.

Pokličite svojega ponudnika, če imate simptome proksimalne ledvične tubulne acidoze.

Takoj poiščite zdravniško pomoč, če se razvije kateri od naslednjih nujnih simptomov:

• Zmanjšana budnost ali dezorientacija
• Zmanjšana zavest
• Napadi

Večine motenj, ki povzročajo proksimalno ledvično tubulno acidozo, ni mogoče preprečiti.

Ledvična tubularna acidoza - proksimalno; RTA tipa II; RTA - proksimalno; Ledvična tubularna acidoza tipa II

• Anatomija ledvic
• Ledvice - pretok krvi in ​​urina

Bushinsky DA. Ledvični kamni. V: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 14. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 32.

Dixon BP. Ledvična tubularna acidoza. V: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 547.

Seifter JL. Kislinsko-bazične motnje. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 110.