Mielofibroza

Mielofibroza je motnja kostnega mozga, pri kateri mozeg nadomesti vlaknasto brazgotinsko tkivo.

Kostni mozeg je mehko, maščobno tkivo v vaših kosteh. Matične celice so nezrele celice v kostnem mozgu, ki se razvijejo v vse vaše krvne celice. Vaša kri je sestavljena iz:

• Rdeče krvne celice (ki prenašajo kisik v vaša tkiva)
• Bele krvne celice (ki se borijo proti okužbam)
• Trombociti (ki pomagajo pri strjevanju krvi)

Ko je kostni mozeg brazgotin, ne more ustvariti dovolj krvnih celic. Pojavijo se lahko anemija, težave s krvavitvami in večje tveganje za okužbe.

Zaradi tega poskušajo jetra in vranica narediti nekaj teh krvnih celic. Zaradi tega ti organi nabreknejo.

Vzrok mielofibroze pogosto ni znan. Znanih dejavnikov tveganja ni. Ko se pojavi, se pri ljudeh, starejših od 50 let, pogosto razvije počasi. Ženske in moški so enako prizadeti. To stanje se pogosteje pojavlja pri aškenazijskih Judih.

Rak krvi in ​​kostnega mozga, kot so mielodisplastični sindrom, levkemija in limfom, lahko povzroči tudi brazgotinjenje kostnega mozga. To se imenuje sekundarna mielofibroza.

Simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Polnost trebuha, bolečina ali občutek sitosti pred zaključkom obroka (zaradi povečane vranice)
• Bolečina v kosteh
• Enostavna krvavitev, podplutbe
• Utrujenost
• Povečana verjetnost okužbe
• Bleda koža
• Zasoplost pri vadbi
• Izguba teže
• Nočno potenje
• Nizka vročina
• Povečana jetra
• Suh kašelj
• Srbenje kože

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in vprašal o simptomih.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Dopolnite krvno sliko (CBC) s krvnim razmazom, da preverite različne vrste krvnih celic
• Merjenje poškodb tkiva (raven encima LDH)
• Genetsko testiranje
• Biopsija kostnega mozga za diagnosticiranje stanja in preverjanje raka kostnega mozga

Presaditev kostnega mozga ali matičnih celic lahko izboljša simptome in zdravi bolezen. To zdravljenje običajno velja za mlajše ljudi.

Drugo zdravljenje lahko vključuje:

• Transfuzija krvi in ​​zdravila za odpravo anemije
• Obsevanje in kemoterapija
• Ciljna zdravila
• Odstranitev vranice (splenektomija), če oteklina povzroča simptome, ali za pomoč pri anemiji

Ko se bolezen poslabša, kostni mozeg počasi preneha delovati. Nizko število trombocitov vodi do enostavne krvavitve. Oteklina vranice se lahko poslabša skupaj z anemijo.

Preživetje ljudi s primarno mielofibrozo je približno 5 let. Toda nekateri preživijo desetletja.

Zapleti lahko vključujejo:

• Razvoj akutne mielogene levkemije
• Okužbe
• Krvavitev
• Krvni strdki
• Odpoved jeter

Če imate simptome te motnje, se dogovorite s svojim ponudnikom. Takoj poiščite zdravniško pomoč za nenadzorovano krvavitev, težko dihanje ali zlatenico (rumena koža in beločnice), ki se poslabša.

Idiopatska mielofibroza; Mieloična metaplazija; Agnogena mieloična metaplazija; Primarna mielofibroza; Sekundarna mielofibroza; Kostni mozeg - mielofibroza

Gotlib J. Polycythemia vera, esencialna trombocitemija in primarna mielofibroza. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 157.

Long NM, Kavanagh EC. Mielofibroza. V: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, ur. Mišično-skeletno slikanje. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavje 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primarna mielofibroza. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 70.