Antifosfolipidni sindrom - APS

Antifosfolipidni sindrom (APS) je avtoimunska motnja, ki vključuje pogoste krvne strdke (tromboze).Ko imate to bolezen, imunski sistem vašega telesa proizvaja nenormalne beljakovine, ki napadajo krvne celice in obloge krvnih žil. Prisotnost teh protiteles lahko povzroči težave s pretokom krvi in ​​povzroči nevarne strdke v krvnih žilah po telesu.

Natančen vzrok za APS ni znan. Nekatere spremembe genov in drugi dejavniki (na primer okužba) lahko povzročijo, da se težava razvije.

Pogosto ga najdemo pri ljudeh z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot je sistemski eritematozni lupus (SLE). Stanje je pogostejše pri ženskah kot pri moških. Pogosto ga najdemo pri ženskah, ki imajo v preteklosti večkratne splave.

Nekateri imajo zgoraj omenjena protitelesa, nimajo pa APS. Nekateri sprožilci lahko pri teh ljudeh povzročijo krvni strdek, vključno z:

• Kajenje
• Dolgotrajen počitek v postelji
• Nosečnost
• Hormonska terapija ali kontracepcijske tablete
• Rak
• Bolezni ledvic

Morda nimate simptomov, čeprav imate protitelesa. Simptomi, ki se lahko pojavijo, vključujejo:

• Krvni strdki v nogah, rokah ali pljučih. Strdek je lahko bodisi v žilah bodisi v arterijah.
• Ponavljajoči se splavi ali še vedno rojstvo.
• Izpuščaj pri nekaterih ljudeh.

V redkih primerih se v številnih arterijah v nekaj dneh nenadoma razvijejo strdki. To se imenuje katastrofalni anti-fosfolipidni sindrom (CAPS). Lahko privede do kapi, pa tudi strdkov v ledvicah, jetrih in drugih organih po telesu ter gangrene v okončinah.

Preskusi antikoagulantnih in antifosfolipidnih protiteles proti lupusu se lahko opravijo, kadar:

• Pojavi se nepričakovan krvni strdek, na primer pri mladih ali tistih, ki nimajo drugih dejavnikov tveganja za krvni strdek.
• Ženska je v preteklosti večkrat izgubila nosečnost.

Testi antikoagulantov lupusa so testi strjevanja krvi. Antifosfolipidna protitelesa (aPL) povzročajo nenormalen test v laboratoriju.

Vrste testov strjevanja lahko vključujejo:

• Aktivirani delni tromboplastinski čas (aPTT)
• Russell Viper Čas strupa
• Test zaviranja tromboplastina

Opravljeni bodo tudi testi na antifosfolipidna protitelesa (aPL). Vključujejo:

• Preizkusi antikardiolipinskih protiteles
• Protitelesa proti beta-2-glipoproteinu I (Beta2-GPI)

Vaš zdravnik bo diagnosticiral sindrom antifosfolipidnih protiteles (APS), če imate pozitiven test na aPL ali lupus antikoagulant in enega ali več naslednjih dogodkov:

• Krvni strdek
• Ponavljajoči se splavi

Pozitivne teste je treba potrditi po 12 tednih. Če imate pozitiven test brez drugih značilnosti bolezni, ne boste imeli diagnoze APS.

Zdravljenje APS je usmerjeno v preprečevanje zapletov zaradi novih krvnih strdkov ali povečanja obstoječih strdkov. Vzeti boste morali neko obliko zdravila za redčenje krvi. Če imate tudi avtoimunsko bolezen, na primer lupus, boste morali tudi to bolezen nadzorovati.

Natančno zdravljenje bo odvisno od tega, kako hudo je vaše stanje in zapletov, ki jih povzroča.

ANTIFOSFOLIPIDNI PROTITELJNI SINDROM (APS)

Če imate APS, boste na splošno dolgo časa potrebovali zdravilo za redčenje krvi. Začetno zdravljenje je lahko heparin. Ta zdravila se dajejo z injekcijo.

V večini primerov se nato začne jemati varfarin (Coumadin), ki ga dajemo peroralno. Pogosto je treba spremljati raven antikoagulacije. To se najpogosteje opravi s testom INR.

Če imate APS in zanosite, vas bo moral natančno spremljati ponudnik, ki je strokovnjak za to bolezen. Med nosečnostjo ne boste jemali varfarina, namesto tega pa boste dobili injekcije s heparinom.

Če imate SLE in APS, vam bo ponudnik priporočil tudi jemanje hidroksiklorohina.

Trenutno druge vrste zdravil za redčenje krvi niso priporočljive.

KATASTROFNI ANTIFOSFOLIPIDNI SINDROM (CAPS)

Zdravljenje CAPS, ki vključuje kombinacijo antikoagulacijske terapije, visokih odmerkov kortikosteroidov in izmenjave plazme, je bilo pri večini ljudi učinkovito. Včasih se v hudih primerih uporabljajo tudi IVIG, rituksimab ali ekulizumab.

POZITIVNI TEST ZA ANTIKOAGULANT LUPUS ALI APL

Zdravljenja ne boste potrebovali, če nimate simptomov, izgube nosečnosti ali če nikoli niste imeli krvnega strdka.

Za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov naredite naslednje:

• Izogibajte se večini kontracepcijskih tablet ali hormonskih zdravil za menopavzo (ženske).
• NE kadite in ne uporabljajte drugih tobačnih izdelkov.
• Vstanite in se premikajte med dolgimi letalskimi leti ali v drugih časih, ko morate dalj časa sedeti ali ležati.
• Premikajte gležnje gor in dol, kadar se ne morete premikati.

Za preprečevanje krvnih strdkov vam bodo predpisali zdravila za redčenje krvi (na primer heparin in varfarin):

• Po operaciji
• Po zlomu kosti
• Z aktivnim rakom
• Kadar morate dlje časa sedeti ali ležati, na primer med bivanjem v bolnišnici ali okrevanju doma

Za zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov boste morda morali od 3 do 4 tedne po operaciji jemati zdravila za redčenje krvi.

Brez zdravljenja se bodo ljudje z APS strjevali. Izid je večinoma dober ob ustreznem zdravljenju, ki vključuje dolgotrajno antikoagulacijsko terapijo. Nekateri imajo lahko krvne strdke, ki jih je kljub zdravljenju težko nadzorovati. To lahko privede do CAPS, ki je lahko življenjsko nevarna.

Pokličite svojega ponudnika, če opazite simptome krvnega strdka, na primer:

• Oteklina ali pordelost noge
• Zasoplost
• Bolečina, otrplost in bleda barva kože v roki ali nogi

Pogovorite se tudi s svojim ponudnikom, če imate večkratno izgubo nosečnosti (splav).

Antikardiolipinska protitelesa; Hughesov sindrom

• Sistemski lupus eritematozni izpuščaj na obrazu
• Krvni strdki

Amigo M-C, MA Khamashta. Antifosfolipidni sindrom: patogeneza, diagnoza in zdravljenje. V: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Revmatologija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Poročilo projektne skupine 14. mednarodnega kongresa za antifosfolipidna protitelesa o katastrofalnem antifosfolipidnem sindromu. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Neposredna peroralna uporaba antikoagulantov pri antifosfolipidnem sindromu: ali so ta zdravila učinkovita in varna alternativa varfarinu? Sistematični pregled literature: odziv na komentar. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Losos JE, Lockshin MD. Antifosfolipidni sindrom. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley in Firesteinov učbenik za revmatologijo. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 82.

Spletno mesto Nacionalnega inštituta za srce, pljuča in kri. Sindrom antifosfolipidnih protiteles. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Dostopno 5. junija 2019.