Pomanjkanje protrombina

Pomanjkanje protrombina je motnja, ki jo povzroča pomanjkanje beljakovin v krvi, imenovane protrombin. Privede do težav s strjevanjem krvi (strjevanjem krvi). Protrombin je znan tudi kot faktor II (faktor dva).

Ko krvavite, se v telesu zgodi vrsta reakcij, ki pomagajo tvoriti krvne strdke. Ta proces se imenuje koagulacijska kaskada. Vključuje posebne beljakovine, imenovane dejavnike strjevanja ali strjevanja krvi. Če eden ali več od teh dejavnikov manjka ali ne deluje tako, kot bi moral, imate večje možnosti za prekomerno krvavitev.

Protrombin ali faktor II je eden takih faktorjev strjevanja krvi. Pomanjkanje protrombina se pojavlja v družinah (podedovano) in je zelo redko. Oba starša morata imeti gen, da motnjo preneseta na svoje otroke. Družinska anamneza krvavitve je lahko dejavnik tveganja.

Pomanjkanje protrombina je lahko tudi posledica drugega stanja ali uporabe nekaterih zdravil. To se imenuje pridobljeno pomanjkanje protrombina. Vzrok je lahko:

• Pomanjkanje vitamina K (nekateri dojenčki se rodijo s pomanjkanjem vitamina K)
• Huda bolezen jeter
• Uporaba zdravil, ki preprečujejo strjevanje krvi (antikoagulanti, kot je varfarin)

Simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Nenormalne krvavitve po porodu
• Močne menstrualne krvavitve
• Krvavitev po operaciji
• Krvavitev po travmi
• Modrice enostavno
• Krvavitev iz nosu, ki se ne ustavi zlahka
• Krvavitev iz popkovnice po rojstvu

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Analiza faktorja II
• Delni čas tromboplastina
• Protrombinski čas (PT)
• Študija mešanja (poseben PTT test za potrditev pomanjkanja protrombina)

Krvavitev lahko nadzorujemo z intravenskimi (IV) infuzijami plazme ali koncentratov faktorjev strjevanja krvi. Če vam primanjkuje vitamina K, ga lahko zaužijete peroralno, z injekcijami pod kožo ali skozi veno (intravensko).

Če imate to motnjo krvavitve, obvezno:

• Pred kakršnim koli postopkom, vključno s kirurškim posegom in zobozdravstvom, obvestite svojega izvajalca zdravstvenega varstva.
• Povejte družinskim članom, ker imajo morda isto motnjo, vendar je še ne poznajo.

Ti viri lahko zagotovijo več informacij o pomanjkanju faktorja VII:

• Nacionalna fundacija za hemofilijo: druge pomanjkljivosti dejavnikov - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiences
• Informacijski center za genetske in redke bolezni NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Rezultat je dober ob ustreznem zdravljenju.

Podedovano pomanjkanje protrombina je vseživljenjsko stanje.

Obeti za pridobljeno pomanjkanje protrombina so odvisni od vzroka. Če jo povzroča jetrna bolezen, je rezultat odvisen od tega, kako dobro je mogoče zdraviti jetrno bolezen. Jemanje dodatkov vitamina K bo zdravljenje pomanjkanja vitamina K.

Lahko se pojavijo hude krvavitve v organih.

Takoj poiščite nujno zdravljenje, če imate nepojasnjeno ali dolgotrajno izgubo krvi ali če krvavitve ne morete nadzorovati.

Ni znanega preprečevanja dednega pomanjkanja protrombina. Če je vzrok pomanjkanje vitamina K, lahko uporaba vitamina K pomaga.

Hipoprotrombinemija; Pomanjkanje faktorja II; Disprotrombinemija

• Nastanek krvnih strdkov
• Krvni strdki

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Redke pomanjkljivosti koagulacijskega faktorja. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 137.

Dvorana JE. Hemostaza in strjevanje krvi. V: Dvorana JE, ur. Guyton in Hall učbenik za medicinsko fiziologijo. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 37.

Ragni MV. Hemoragične motnje: pomanjkanje koagulacijskih faktorjev. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 174.