Trombotična trombocitopenična purpura

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP) je krvna bolezen, pri kateri se trombociti tvorijo v majhnih krvnih žilah. To vodi do nizkega števila trombocitov (trombocitopenija).

To bolezen lahko povzročijo težave z encimom (vrsto beljakovin), ki sodeluje pri strjevanju krvi. Ta encim se imenuje ADAMTS13. Odsotnost tega encima povzroči strjevanje trombocitov. Trombociti so del krvi, ki pomaga pri strjevanju krvi.

Ko se trombociti strgajo, je v krvi na drugih delih telesa na voljo manj trombocitov, ki pomagajo pri strjevanju krvi. To lahko privede do krvavitve pod kožo.

V nekaterih primerih se motnja prenaša skozi družine (podedovane). V teh primerih se ljudje rodijo z naravno nizko vsebnostjo tega encima.

Vzrok za to stanje so lahko tudi:

• Rak
• Kemoterapija
• Presaditev hematopoetskih matičnih celic
• Okužba s HIV
• Nadomestna hormonska terapija in estrogeni
• Zdravila (vključno s tiklopidinom, klopidogrelom, kininom in ciklosporinom A)

Simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Krvavitev v kožo ali sluznico
• Zmedenost
• Utrujenost, šibkost
• Vročina
• Glavobol
• Bleda barva kože ali rumenkasta barva kože
• Zasoplost
• Hiter srčni utrip (več kot 100 utripov na minuto)

Preizkusi, ki jih je mogoče naročiti, vključujejo:

• ADAMTS 13 stopnja aktivnosti
• Bilirubin
• Krvni razmaz
• Popolna krvna slika (CBC)
• Kreatinin
• Raven laktat dehidrogenaze (LDH)
• Število trombocitov
• Analiza urina
• Haptoglobin
• Coombsov test

Morda imate zdravljenje, imenovano izmenjava plazme. Odstrani nenormalno plazmo in jo nadomesti z normalno plazmo zdravega darovalca. Plazma je tekoči del krvi, ki vsebuje krvne celice in trombocite. Izmenjava plazme nadomešča tudi manjkajoči encim.

Postopek se izvede na naslednji način:

• Najprej vam odvzamejo kri, kot da bi darovali kri.
• Ko kri prehaja skozi stroj, ki kri ločuje na različne dele, se nenormalna plazma odstrani in krvne celice se shranijo.
• Krvne celice nato združite z normalno plazmo darovalca in vam jih nato vrnete nazaj.

To zdravljenje ponavljamo vsak dan, dokler krvne preiskave ne pokažejo izboljšanja.

Ljudje, ki se ne odzovejo na to zdravljenje ali katerih stanje se pogosto ponovi, bodo morda morali:

• Operirajte jim vranico
• Pridobite zdravila, ki zavirajo imunski sistem, na primer steroide ali rituksimab

Večina ljudi, ki opravijo izmenjavo plazme, si popolnoma opomore. Toda nekateri ljudje umrejo zaradi te bolezni, še posebej, če je ne diagnosticiramo takoj. Pri ljudeh, ki si ne opomorejo, lahko to stanje postane dolgoročno (kronično).

Zapleti lahko vključujejo:

• Odpoved ledvic
• Nizko število trombocitov (trombocitopenija)
• Nizko število rdečih krvnih celic (posledica prezgodnje razgradnje rdečih krvnih celic)
• Težave z živčnim sistemom
• Huda krvavitev (krvavitev)
• Kap

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če imate kakršne koli nepojasnjene krvavitve.

Ker vzrok ni znan, tega stanja ni mogoče preprečiti.

TTP

• Krvne celice

Abrams CS. Trombocitopenija. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 172.

Spletno mesto Nacionalnega inštituta za srce, pljuča in kri. Trombotična trombocitopenična purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Dostopno 1. marca 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotična trombocitopenična purpura in hemolitično uremični sindrom. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 134.