Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (PCH)

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (PCH) je redka krvna bolezen, pri kateri imunski sistem telesa proizvaja protitelesa, ki uničujejo rdeče krvne celice. Pojavi se, ko je oseba izpostavljena hladnim temperaturam.

PCH se pojavi le v mrazu in prizadene predvsem roke in noge. Protitelesa se vežejo (vežejo) na rdeče krvne celice. To omogoča, da se pritrdijo tudi drugi proteini v krvi (imenovani komplement). Protitelesa med premikanjem po telesu uničujejo rdeče krvne celice. Ko se celice uničijo, se hemoglobin, del rdečih krvnih celic, ki prenaša kisik, sprosti v kri in preide v urin.

PCH je povezan s sekundarnim sifilisom, terciarnim sifilisom in drugimi virusnimi ali bakterijskimi okužbami. Včasih vzrok ni znan.

Motnja je redka.

Simptomi lahko vključujejo:

• Mrzlica
• Vročina
• Bolečine v hrbtu
• Bolečine v nogah
• Bolečine v trebuhu
• Glavobol
• Splošno nelagodje, nelagodje ali slabo počutje (slabo počutje)
• Kri v urinu (rdeč urin)

Laboratorijski testi lahko pomagajo diagnosticirati to bolezen.

• Ravni bilirubina so visoke v krvi in ​​urinu.
• Popolna krvna slika (CBC) kaže na anemijo.
• Coombsov test je negativen.
• Donath-Landsteinerjev test je pozitiven.
• Raven laktat dehidrogenaze je visoka.

Zdravljenje osnovnega stanja lahko pomaga. Če na primer PCH povzroča sifilis, se lahko simptomi med zdravljenjem sifilisa izboljšajo.

V nekaterih primerih se uporabljajo zdravila, ki zavirajo imunski sistem.

Ljudje s to boleznijo se pogosto hitro izboljšajo in med epizodami nimajo simptomov. V večini primerov se napadi končajo takoj, ko se poškodovane celice nehajo premikati po telesu.

Zapleti lahko vključujejo:

• Nadaljevanje napadov
• Odpoved ledvic
• Huda anemija

Če imate simptome te motnje, pokličite svojega zdravstvenega delavca. Ponudnik lahko izključi druge vzroke simptomov in se odloči, ali potrebujete zdravljenje.

Ljudje, ki jim je bila diagnosticirana ta bolezen, lahko prihodnje napade preprečijo tako, da se ne držijo mraza.

PCH

• Krvne celice

Michel M. Avtoimunske in intravaskularne hemolitične anemije. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 151.

Zmaga N, Richards SJ. Pridobljene hemolitične anemije. V: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, ur. Dacie in Lewisova praktična hematologija. 12. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 13.