Guillain-Barréjev sindrom

Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je resen zdravstveni problem, ki se pojavi, ko obrambni (imunski) sistem telesa pomotoma napade del perifernega živčnega sistema. To vodi do vnetja živcev, ki povzroča mišično oslabelost ali paralizo in druge simptome.

Natančen vzrok GBS ni znan. Menijo, da je GBS avtoimunska bolezen. Z avtoimunsko motnjo se imunski sistem telesa napačno napade. GBS se lahko pojavi v kateri koli starosti. Najpogostejša je pri ljudeh, starih od 30 do 50 let.

GBS se lahko pojavi pri okužbah z virusi ali bakterijami, kot so:

• Gripa
• Nekatere bolezni prebavil
• Mikoplazemska pljučnica
• HIV, virus, ki povzroča HIV / aids (zelo redko)
• Herpes simplex
• Mononukleoza

GBS se lahko pojavi tudi pri drugih zdravstvenih stanjih, kot so:

• Sistemski eritematozni lupus
• Hodgkinova bolezen
• Po operaciji

GBS poškoduje dele živcev. Ta poškodba živca povzroči mravljinčenje, mišično oslabelost, izgubo ravnotežja in paralizo. GBS najpogosteje prizadene živčni pokrov (mielinska ovojnica). Ta škoda se imenuje demielinizacija. Zaradi tega se živčni signali premikajo počasneje. Poškodba drugih delov živca lahko povzroči, da živec preneha delovati.

Simptomi GBS se lahko hitro poslabšajo. Morda bo trajalo le nekaj ur, da se pojavijo najhujši simptomi. Pogosta pa je tudi šibkost, ki se povečuje v nekaj dneh.

Mišična oslabelost ali izguba mišične funkcije (paraliza) prizadene obe strani telesa. V večini primerov se mišična oslabelost začne v nogah in se razširi na roke. Temu pravimo naraščajoča paraliza.

Če vnetje prizadene živce prsnega koša in trebušne prepone (velika mišica pod pljuči, ki vam pomaga dihati) in so te mišice šibke, boste morda potrebovali pomoč pri dihanju.

Drugi tipični znaki in simptomi GBS vključujejo:

• Izguba tetivnih refleksov v rokah in nogah
• Mravljinčenje ali otrplost (blaga izguba občutka)
• Občutljivost ali bolečina v mišicah (lahko bolečina, podobna krčem)
• Nekoordinirano gibanje (ne more hoditi brez pomoči)
• Nizek krvni tlak ali slaba kontrola krvnega tlaka
• Nenormalni srčni utrip

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Zamegljen vid in dvojni vid
• Nerodnost in padanje
• Težave pri premikanju obraznih mišic
• Mišične kontrakcije
• Občutek srčnega utripa (palpitacije)

Nujni simptomi (takoj poiščite zdravniško pomoč):

• Dihanje se začasno ustavi
• Ne morem globoko vdihniti
• Težave z dihanjem
• Težave pri požiranju
• Slinjenje
• Omedlevica
• Ob stoje občutek lahkotnosti

Zgodovina naraščajoče mišične oslabelosti in paralize je lahko znak GBS, še posebej, če je bila nedavno bolezen.

Zdravniški pregled lahko pokaže mišično oslabelost. Težave so lahko tudi s krvnim tlakom in srčnim utripom. To so funkcije, ki jih živčni sistem samodejno nadzoruje. Izpit lahko pokaže tudi, da so refleksi, kot je trzanje gležnja ali kolena, zmanjšani ali manjkajo.

Obstajajo lahko znaki zmanjšanega dihanja, ki ga povzroči paraliza dihalnih mišic.

Izvedejo se lahko naslednji testi:

• Vzorec cerebrospinalne tekočine (hrbtenica)
• EKG za preverjanje električne aktivnosti v srcu
• Elektromiografija (EMG) za testiranje električne aktivnosti v mišicah
• Preskus hitrosti prevodnosti živca za preizkušanje, kako hitro se električni signali premikajo skozi živec
• Testi pljučne funkcije za merjenje dihanja in kako dobro delujejo pljuča

Za GBS ni zdravila. Cilj zdravljenja je zmanjšanje simptomov, zdravljenje zapletov in pospešitev okrevanja.

V zgodnjih fazah bolezni se lahko daje zdravljenje, imenovano afereza ali plazmafereza. Vključuje odstranjevanje ali blokiranje beljakovin, imenovanih protitelesa, ki napadajo živčne celice. Drugo zdravljenje je intravenski imunoglobulin (IVIg). Oba načina zdravljenja vodita k hitrejšemu izboljšanju in oba sta enako učinkovita. Vendar uporaba obeh načinov zdravljenja ni v nobeni prednosti. Drugi načini zdravljenja pomagajo zmanjšati vnetje.

Če so simptomi resni, bo potrebno zdravljenje v bolnišnici. Verjetno bo dana dihalna podpora.

Druga zdravljenja v bolnišnici se osredotočajo na preprečevanje zapletov. Ti lahko vključujejo:

• Sredstva za redčenje krvi za preprečevanje nastanka krvnih strdkov
• Podpora za dihanje ali dihalna cev in ventilator, če je prepona šibka
• Zdravila proti bolečinam ali druga zdravila za zdravljenje bolečin
• Pravilno postavitev telesa ali dovodna cev za preprečevanje zadušitve med hranjenjem, če so mišice, ki se uporabljajo za požiranje, šibke
• Fizikalna terapija za ohranjanje zdravih sklepov in mišic

Ti viri lahko nudijo več informacij o GBS:

• Fundacija Guillain-Barréjevega sindroma International - www.gbs-cidp.org
• Nacionalna organizacija za redke motnje - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Okrevanje lahko traja tedne, mesece ali leta. Večina ljudi preživi in ​​si popolnoma opomore. Pri nekaterih ljudeh lahko traja blaga oslabelost. Izid bo verjetno dober, ko simptomi izginejo v 3 tednih po prvem začetku.

Možni zapleti GBS vključujejo:

• Težave z dihanjem (dihalna odpoved)
• Skrajšanje tkiv v sklepih (kontrakture) ali druge deformacije
• Krvni strdki (globoka venska tromboza), ki nastanejo, ko je oseba z GBS neaktivna ali mora ostati v postelji
• Povečano tveganje za okužbe
• Nizek ali nestabilen krvni tlak
• Paraliza, ki je trajna
• Pljučnica
• Poškodbe kože (razjede)
• Dihanje hrane ali tekočine v pljuča

Takoj poiščite zdravniško pomoč, če imate katerega od teh simptomov:

• Težave z globokim vdihom
• Zmanjšan občutek (občutek)
• Težave z dihanjem
• Težave pri požiranju
• Omedlevica
• Izguba moči v nogah, ki se sčasoma poslabša

GBS; Landry-Guillain-Barréjev sindrom; Akutni idiopatski polinevritis; Infekcijski polinevritis; Akutna vnetna polinevropatija; Akutna vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija; Naraščajoča paraliza

• Površinske sprednje mišice
• Oskrba živca v medenici
• Možgani in živčni sistem

Chang CWJ. Miastenija gravis in Guillain-Barréjev sindrom. V: Parrillo JE, Dellinger RP, ur. Medicina kritične nege: načela diagnoze in upravljanja pri odraslih. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 61.

Katirji B. Motnje perifernih živcev. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 107.