Nevrosarkoidoza

Nevrosarkoidoza je zaplet sarkoidoze, pri katerem pride do vnetja v možganih, hrbtenjači in drugih predelih živčnega sistema.

Sarkoidoza je kronična bolezen, ki prizadene številne dele telesa, večinoma pljuča. Pri majhnem številu ljudi bolezen prizadene del živčnega sistema. To se imenuje nevrosarkoidoza.

Nevrosarkoidoza lahko prizadene kateri koli del živčnega sistema. Nenadna obrazna šibkost (paraliza obraza ali povešanje obraza) je pogost nevrološki simptom, ki vključuje živce do mišic obraza. Lahko je prizadet kateri koli drug živec v lobanji, vključno z očmi in tistimi, ki nadzorujejo okus, vonj ali sluh.

Hrbtenjača je še en del živčnega sistema, na katerega lahko vpliva sarkoidoza. Ljudje imajo lahko šibkost v rokah in nogah, težave s hojo ali nadzorovanjem urina ali črevesja. V nekaterih primerih je hrbtenjača tako močno prizadeta, da sta obe nogi ohromljeni.

Stanje lahko vpliva tudi na dele možganov, ki sodelujejo pri uravnavanju številnih telesnih funkcij, kot so temperatura, spanje in stresni odzivi.

Pri vpletenosti perifernega živca lahko pride do mišične oslabelosti ali senzoričnih izgub. Vključena so lahko tudi druga področja možganov, vključno s hipofizo na dnu možganov ali hrbtenjačo.

Vključitev hipofize lahko povzroči:

• Spremembe v menstruaciji
• Prekomerna utrujenost ali utrujenost
• Prekomerna žeja
• Velika količina urina

Simptomi se razlikujejo. Lahko je prizadet kateri koli del živčnega sistema. Vključevanje možganov ali lobanjskih živcev lahko povzroči:

• Zmedenost, dezorientacija
• Zmanjšana obravnava
• Demenca
• Omotica, vrtoglavica ali nenormalni občutki gibanja
• Dvojni vid ali druge težave z vidom, vključno s slepoto
• Paraliza obraza (šibkost, povešanje)
• Glavobol
• Izguba voha
• Izguba občutka okusa, nenormalni okusi
• Duševne motnje
• Napadi
• Govorna okvara

Vključitev enega ali več perifernih živcev lahko privede do:

• Nenormalni občutki v katerem koli delu telesa
• Izguba gibanja katerega koli dela telesa
• Izguba občutka v katerem koli delu telesa
• Slabost katerega koli dela telesa

Izpit lahko kaže na težave z enim ali več živci.

Anamneza sarkoidoze, ki ji sledijo simptomi, povezani z živci, močno kaže na nevrosarkoidozo. Vendar simptomi bolezni lahko posnemajo druge zdravstvene motnje, vključno z diabetesom insipidusom, hipopituitarizmom, optičnim nevritisom, meningitisom in nekaterimi tumorji. Včasih je lahko prizadet živčni sistem, še preden je znano, da ima oseba sarkoidozo ali pa sploh ne vpliva na pljuča ali druge organe.

Krvne preiskave niso zelo koristne pri diagnosticiranju stanja. Ledvena punkcija lahko kaže znake vnetja. Povišane ravni encima, ki pretvarja angiotenzin, lahko najdemo v krvi ali cerebrospinalni tekočini. Vendar to ni zanesljiv diagnostični test.

MRI možganov je lahko v pomoč. Rentgen prsnega koša pogosto razkrije znake sarkoidoze pljuč. Živčna biopsija prizadetega živčnega tkiva potrjuje motnjo.

Znanega zdravila za sarkoidozo ni. Zdravljenje se izvaja, če so simptomi hudi ali se poslabšajo. Cilj zdravljenja je zmanjšati simptome.

Za zmanjšanje vnetja so predpisani kortikosteroidi, kot je prednizon. Pogosto so predpisani, dokler se simptomi ne izboljšajo ali izginejo. Zdravila boste morda morali jemati mesece ali celo leta.

Druga zdravila lahko vključujejo nadomestitev hormonov in zdravila, ki zavirajo imunski sistem.

Če imate otrplost, šibkost, težave z vidom ali sluhom ali druge težave zaradi poškodbe živcev v glavi, boste morda potrebovali fizikalno terapijo, naramnice, palico, sprehajalnik ali invalidski voziček.

Za duševne motnje ali demenco bodo morda potrebna zdravila proti depresiji, varnostni ukrepi in skrbna pomoč.

Nekateri primeri izginejo sami v 4 do 6 mesecih. Drugi se nadaljujejo do konca življenja osebe. Nevrosarkoidoza lahko povzroči trajno invalidnost in v nekaterih primerih smrt.

Zapleti se razlikujejo glede na to, kateri del živčnega sistema je vključen in kako se odzivate na zdravljenje. Možno je počasi poslabšanje ali trajna izguba nevrološke funkcije. V redkih primerih je lahko vpleteno možgansko deblo. To je življenjsko nevarno.

Če imate sarkoidozo in se pojavijo kakršni koli nevrološki simptomi, pokličite svojega zdravstvenega delavca.

Pojdite na urgenco ali pokličite lokalno številko za klic v sili (na primer 911), če imate nenadno izgubo občutka, gibanja ali delovanja telesa.

Agresivno zdravljenje sarkoidoze izklopi napačen imunski odziv telesa, preden se poškodujejo živci. To lahko zmanjša možnost pojava nevroloških simptomov.

Sarkoidoza - živčni sistem

• Sarkoid, stopnja I - rentgenski pregled prsnega koša
• Sarkoid, II. Stopnja - rentgenski pregled prsnega koša
• Sarkoid, stopnja IV - rentgenski pregled prsnega koša

Iannuzzi MC. Sarkoidoza. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Nevrosarkoidoza: klinični pristop k diagnozi in zdravljenju. J Neurol. 2017; 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Nevrološki zapleti sistemske bolezni: odrasli. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sarkoidoza živčnega sistema. V: Aminoff MJ, Josephson SW, ur. Aminoffova nevrologija in splošna medicina. 5. izd. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: poglavje 49.

Tavee JO, Stern BJ. Nevrosarkoidoza. Clin Chest Med. 2015; 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.