Dermatomiozitis

Dermatomiozitis je mišična bolezen, ki vključuje vnetje in kožni izpuščaj. Polimiozitis je podobno vnetno stanje, ki vključuje tudi mišično oslabelost, oteklino, občutljivost in poškodbe tkiva, ne pa tudi kožnega izpuščaja. Oba sta del večje skupine bolezni, imenovane vnetna miopatija.

Vzrok dermatomiozitisa ni znan. Strokovnjaki menijo, da je to lahko posledica virusne okužbe mišic ali težave z imunskim sistemom telesa. Pojavi se lahko tudi pri ljudeh, ki imajo raka na trebuhu, pljučih ali drugih delih telesa.

Vsakdo lahko razvije to stanje. Najpogosteje se pojavi pri otrocih, starih od 5 do 15 let, in odraslih, starih od 40 do 60 let. Pogosteje prizadene ženske kot moške.

Simptomi lahko vključujejo:

• Mišična oslabelost, togost ali bolečina
• Težave s požiranjem
• Vijolična barva zgornjih vek
• Vijolično rdeč kožni izpuščaj
• Zasoplost

Mišična oslabelost se lahko pojavi nenadoma ali pa se počasi razvija v tednih ali mesecih. Morda boste imeli težave z dvigovanjem rok nad glavo, vstajanjem iz sedečega položaja in plezanjem po stopnicah.

Izpuščaj se lahko pojavi na obrazu, zglobih, vratu, ramenih, zgornjem delu prsnega koša in hrbtu.

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled. Preskusi lahko vključujejo:

• Krvni test za preverjanje ravni mišičnih encimov, imenovanih kreatin fosfokinaza in aldolaza
• Krvne preiskave za avtoimunske bolezni
• EKG
• Elektromiografija (EMG)
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI)
• Mišična biopsija
• Biopsija kože
• Drugi presejalni testi za raka
• Rentgen prsnega koša in CT prsih
• Testi pljučne funkcije
• Študija požiranja
• Za miozitis specifična in z njim povezana avtoprotitelesa

Glavno zdravljenje je uporaba kortikosteroidnih zdravil. Odmerek zdravila se počasi zmanjšuje, ko se mišična moč izboljša. To traja približno 4 do 6 tednov. Po tem boste morda ostali na majhnem odmerku kortikosteroidnega zdravila.

Zdravila za zatiranje imunskega sistema se lahko uporabljajo za nadomestitev kortikosteroidov. Ta zdravila lahko vključujejo azatioprin, metotreksat ali mikofenolat.

Zdravljenje, ki se lahko preizkusi, kadar bolezen, ki kljub tem zdravilom ostane aktivna, je:

• Intravenski gama globulin
• Biološka zdravila

Ko se mišice okrepijo, vam lahko ponudnik naroči, da počasi zmanjšate odmerek. Mnogi ljudje s tem stanjem morajo do konca življenja jemati zdravilo prednizon.

Če rak povzroča stanje, se lahko mišična oslabelost in izpuščaj izboljšata, ko odstranimo tumor.

Simptomi lahko pri nekaterih ljudeh, na primer pri otrocih, popolnoma izginejo.

Stanje je lahko pri odraslih usodno zaradi:

• Huda mišična oslabelost
• Podhranjenost
• Pljučnica
• Odpoved pljuč

Glavni vzroki smrti s tem stanjem so rak in pljučna bolezen.

Ljudje s pljučnimi boleznimi s protitelesi proti MDA-5 imajo kljub trenutnemu zdravljenju slabo prognozo.

Zapleti lahko vključujejo:

• Pljučna bolezen
• Akutna ledvična odpoved
• Rak (malignost)
• Vnetje srca
• Bolečine v sklepih

Pokličite svojega ponudnika, če imate mišično oslabelost ali druge simptome tega stanja.

• Dermatomiozitis - Gottronova papula
• Dermatomiozitis - Gottronove papule na roki
• Dermatomiozitis - heliotropne veke
• Dermatomiozitis na nogah
• Dermatomiozitis - Gottronova papula
• Paronihija - kandidia
• Dermatomiozitis - heliotropni izpuščaj na obrazu

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Ameriška šola za revmatologijo / Evropska liga proti merilom za revmatizem za minimalni, zmerni in glavni klinični odziv pri odraslih dermatomiozitisu in polimiozitisu: Mednarodna skupina za ocenjevanje miozitisa in klinične študije / Mednarodna organizacija za preskušanje pediatrične revmatologije. Revmatol artritisa. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Vnetne mišične bolezni. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Vnetne bolezni mišic in druge miopatije. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley in Firesteinov učbenik za revmatologijo. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 85.

Spletna stran Nacionalne organizacije za redke motnje. Dermatomiozitis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Dostopno 1. aprila 2019.