Omfalokela

Omfalokela je prirojena napaka, pri kateri je dojenčkovo črevo ali drugi trebušni organi zunaj telesa zaradi luknje v predelu popka (popka). Črevesje pokriva le tanka plast tkiva in ga je mogoče zlahka videti.

Omfalokela se šteje za okvaro trebušne stene (luknja v trebušni steni). Otrokovo črevesje običajno štrli (štrli) skozi luknjo.

Stanje je podobno gastroschisisu. Omfalokela je prirojena napaka, pri kateri črevesje dojenčka ali drugi trebušni organi štrlijo skozi luknjo v predelu popka in so prekriti z membrano. V gastroschisisu ni pokrovne membrane.

Napake trebušne stene se razvijejo, ko otrok raste znotraj materine maternice. Med razvojem se črevesje in drugi organi (jetra, mehur, želodec in jajčniki ali testisi) najprej razvijejo zunaj telesa, nato pa se običajno vrnejo notri. Pri dojenčkih z omfalocelo ostanejo črevesje in drugi organi zunaj trebušne stene, pri čemer jih prekriva membrana. Natančen vzrok za okvare trebušne stene ni znan.

Dojenčki z omfalokelo imajo pogosto druge prirojene okvare. Napake vključujejo genetske težave (kromosomske nepravilnosti), prirojeno diafragmalno kilo in okvare srca in ledvic. Te težave vplivajo tudi na splošne obete (prognoze) za otrokovo zdravje in preživetje.

Jasno se vidi omfalokela. To je zato, ker trebušna vsebina štrli (štrli) skozi trebuh.

Omfalokele so različne velikosti. Pri majhnih ostanejo zunaj telesa samo črevesja. Pri večjih so lahko zunaj tudi jetra ali drugi organi.

Prenatalni ultrazvok pogosto identificira dojenčke z omfalokelo pred rojstvom, običajno do 20. tedna nosečnosti.

Testiranje pogosto ni potrebno za diagnozo omfalokele. Vendar je treba dojenčke z omfalokelo preizkusiti na druge težave, ki so pogosto povezane z njim. Sem spadajo med drugim tudi ultrazvoki ledvic in srca ter preiskave krvi za genetske motnje.

Omfalokele se popravijo s kirurškim posegom, čeprav ne vedno takoj. Vrečka ščiti trebušno vsebino in po potrebi lahko najprej reši druge resnejše težave (na primer srčne napake).

Za pritrditev omfalokele je vrečka prekrita s sterilnim mrežnim materialom, ki se nato zašije na mesto, da se tvori silos. Ko otrok sčasoma raste, se trebušna vsebina potisne v trebuh.

Ko se omfalokela udobno prilega trebušni votlini, se silos odstrani in trebuh se zapre.

Zaradi pritiska na vračanje črevesja v trebuh bo dojenček morda potreboval podporo za dihanje z ventilatorjem. Druga zdravila za dojenčka vključujejo hranila z IV in antibiotike za preprečevanje okužbe. Tudi po odpravi napake se bo IV prehrana nadaljevala, saj je treba hranjenje z mlekom uvajati počasi.

Včasih je omfalokela tako velika, da je ni mogoče postaviti nazaj v dojenčkov trebuh. Koža okoli omfalokele raste in sčasoma prekrije omfalokelo. Trebušne mišice in kožo je mogoče popraviti, ko je otrok starejši za boljši kozmetični rezultat.

Po operaciji omfalokele se pričakuje popolno okrevanje. Vendar se omfalokele pogosto pojavijo z drugimi prirojenimi napakami. Kako dobro se obnese otrok, je odvisno od tega, katere druge pogoje ima otrok.

Če je omfalokela ugotovljena pred rojstvom, je treba mater skrbno spremljati, da bo nerojen otrok ostal zdrav.

Načrtovati je treba skrbno dostavo in takojšnje obvladovanje težave po rojstvu. Otroka je treba dostaviti v zdravstveni center, ki je usposobljen za odpravo napak na trebušni steni. Dojenčki bodo verjetno bolje, če jih ne bo treba odpeljati v drug center za nadaljnje zdravljenje.

Starši bi morali razmisliti o testiranju otroka in morda družinskih članov na druge genetske težave, povezane s tem stanjem.

Povišan pritisk zaradi napačno nameščene trebušne vsebine lahko zmanjša pretok krvi v črevesje in ledvice. Otroku lahko oteži tudi širjenje pljuč, kar povzroči težave z dihanjem.

Drug zaplet je smrt črevesja (nekroza). To se zgodi, ko črevesno tkivo umre zaradi pretoka krvi ali okužbe. Tveganje se lahko zmanjša pri dojenčkih, ki prejmejo materino mleko in ne adaptirano mleko.

Ta bolezen je očitna ob rojstvu in jo bodo odkrili v bolnišnici ob porodu, če je med nosečnostjo še niso opazili na rutinskih pregledih ultrazvoka ploda. Če ste rodili doma in se zdi, da ima vaš otrok to napako, takoj pokličite lokalno številko za klic v sili (na primer 911).

To težavo diagnosticirajo in popravijo v bolnišnici ob rojstvu. Po vrnitvi domov pokličite svojega zdravstvenega delavca, če se pri dojenčku pojavi kateri od teh simptomov:

• Zmanjšano odvajanje blata
• Težave s hranjenjem
• Vročina
• Zelena ali rumenkasto zelena bruha
• Otečeni predel trebuha
• Bruhanje (drugačno od običajnega dojenčkovega pljuvanja)
• Zaskrbljujoče vedenjske spremembe

Prirojena napaka - omfalocela; Okvara trebušne stene - dojenček; Okvara trebušne stene - novorojenček; Okvara trebušne stene - novorojenček

• Otroška omfalokela
• Popravilo omfalokele - serija
• Silos

Islam S. Prirojene okvare trebušne stene: gastroschisis in omfalocele. V: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, ur. Otroška kirurgija Holcomba in Ashcrafta. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 48.

Walther AE, Nathan JD. Napake trebušne stene novorojenčka. V: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, ur. Otroške bolezni prebavil in jeter. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 58.