Pljučna atrezija

Pljučna atrezija je oblika bolezni srca, pri kateri pljučna zaklopka ne nastane pravilno. Prisoten je že od rojstva (prirojena srčna bolezen). Pljučni ventil je odprtina na desni strani srca, ki uravnava pretok krvi iz desnega prekata (desna črpalna komora) v pljuča.

Pri pljučni atreziji so listi ventila zliti. To povzroči, da se tam, kjer naj bo odprtina ventila, oblikuje trdna folija tkiva. Zaradi tega je normalen pretok krvi v pljuča blokiran. Zaradi te napake je kri iz desne strani srca omejena, da pride v pljuča, da pobere kisik.

Kot pri večini prirojenih srčnih bolezni tudi tukaj ni znanega vzroka za pljučno atrezijo. Stanje je povezano z drugo vrsto prirojene srčne napake, imenovano patent ductus arteriosus (PDA).

Pljučna atrezija se lahko pojavi z okvaro ventrikularnega septuma (VSD) ali brez nje.

• Če oseba nima VSD, se stanje imenuje pljučna atrezija z nepoškodovanim ventrikularnim septumom (PA / IVS).
• Če ima oseba obe težavi, se stanje imenuje pljučna atrezija z VSD. To je skrajna oblika tetralogije Fallota.

Čeprav se oba stanja imenujeta pljučna atrezija, gre v resnici za različne okvare. Ta članek obravnava pljučno atrezijo brez VSD.

Ljudje s PA / IVS imajo lahko tudi slabo razvito trikuspidalno zaklopko. Lahko imajo tudi nerazvit ali zelo debel desni prekat in nenormalne krvne žile, ki hranijo srce. Manj pogosto so vpletene strukture v levem prekatu, aortni zaklopki in desnem atriju.

Simptomi se najpogosteje pojavijo v prvih nekaj urah življenja, čeprav lahko traja tudi nekaj dni.

Simptomi lahko vključujejo:

• Modrikasto obarvana koža (cianoza)
• Hitro dihanje
• Utrujenost
• Slabe prehranjevalne navade (dojenčki se med dojenjem lahko utrudijo ali se med hranjenjem potijo)
• Zasoplost

Izvajalec zdravstvenih storitev bo s stetoskopom poslušal srce in pljuča. Ljudje s PDA imajo srčni šum, ki ga slišimo s stetoskopom.

Naročijo se lahko naslednji testi:

• Rentgen prsnega koša
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Kateterizacija srca
• Pulsna oksimetrija - prikazuje količino kisika v krvi

Zdravilo, imenovano prostaglandin E1, se običajno uporablja za lažjo pretok (kroženje) krvi v pljuča. To zdravilo ohranja odprto krvno žilo med pljučno arterijo in aorto. Plovilo se imenuje PDA.

Možno je več načinov zdravljenja, vendar je odvisno od obsega srčnih nepravilnosti, ki spremljajo okvaro pljučne zaklopke. Potencialno invazivno zdravljenje vključuje:

• Biventrikularno popravilo - Ta operacija loči pretok krvi v pljuča od krvnega obtoka do preostalega dela telesa tako, da ustvari dva črpalna prekata.
• Univentrikularna paliacija - ta operacija loči pretok krvi v pljuča od krvnega obtoka do preostalega dela telesa z izgradnjo enega črpalnega prekata.
• Presaditev srca.

Večini primerov je mogoče pomagati s kirurškim posegom. Kako dobro je dojenček, je odvisno od:

• Velikost in povezave pljučne arterije (arterije, ki odvaja kri v pljuča)
• Kako dobro bije srce
• Kako dobro so oblikovane druge srčne zaklopke ali koliko puščajo

Rezultat se razlikuje zaradi različnih oblik te napake. Otrok bo morda potreboval samo en postopek ali pa bo potreboval tri ali več operacij in ima samo en delujoč prekat.

Zapleti lahko vključujejo:

• Zapoznela rast in razvoj
• Napadi
• Kap
• Infekcijski endokarditis
• Odpoved srca
• Smrt

Pokličite svojega ponudnika, če ima otrok:

• Težave z dihanjem
• Koža, nohti ali ustnice, ki so videti modre (cianoza)

Tega stanja ni mogoče preprečiti.

Vse nosečnice bi morale dobiti rutinsko prenatalno oskrbo. Na rutinskih ultrazvočnih pregledih lahko najdemo številne prirojene napake.

Če napako odkrijemo pred rojstvom, so lahko ob rojstvu prisotni zdravniki (kot so otroški kardiolog, kardiotorakalni kirurg in neonatolog), ki so po potrebi pripravljeni pomagati. Ta pripravek lahko za nekatere dojenčke pomeni razliko med življenjem in smrtjo.

Pljučna atrezija - nepoškodovani prekat prekata; PA / IVS; Prirojena srčna bolezen - pljučna atrezija; Cianotična bolezen srca - pljučna atrezija; Ventil - motnja pljučne atrezije

• Srce - prerez skozi sredino
• Srce - pogled od spredaj

CD Fraser, Kane LC. Prirojena srčna bolezen. V: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Učbenik za kirurgijo Sabiston. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.