Gigantizem

Gigantizem je nenormalna rast zaradi presežka rastnega hormona (GH) v otroštvu.

Gigantizem je zelo redek. Najpogostejši vzrok prevelikega sproščanja GH je nekancerogeni (benigni) tumor hipofize. Drugi vzroki vključujejo:

• Genetska bolezen, ki vpliva na barvo kože (pigmentacijo) in povzroča benigne tumorje kože, srca in endokrinega (hormonskega) sistema (Carneyev kompleks)
• Genetska bolezen, ki prizadene kosti in pigmentacijo kože (McCune-Albright sindrom)
• Genetska bolezen, pri kateri je ena ali več endokrinih žlez prekomerno aktivnih ali tvori tumor (multipla endokrina neoplazija tipa 1 ali tipa 4)
• Genetska bolezen, ki tvori tumorje hipofize
• Bolezen, pri kateri se tvorijo tumorji na možganskih živcih in hrbtenici (nevrofibromatoza)

Če se presežek GH pojavi po prenehanju normalne rasti kosti (konec pubertete), je stanje znano kot akromegalija.

Otrok bo zrasel v višino, pa tudi v mišice in organe. Zaradi te pretirane rasti je otrok izjemno velik za svojo starost.

Drugi simptomi vključujejo:

• Zakasnjena puberteta
• Dvojni vid ali težave s stranskim (perifernim) vidom
• Zelo vidno čelo (čelno bossing) in vidna čeljust
• Vrzeli med zobmi
• Glavobol
• Povečano potenje
• Neredna menstruacija (menstruacija)
• Bolečine v sklepih
• Velike roke in stopala z debelimi prsti na nogah
• Sproščanje materinega mleka
• Težave s spanjem
• Zgostitev obraznih lastnosti
• Slabost
• Glasovne spremembe

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in vprašal o otrokovih simptomih.

Laboratorijski testi, ki jih je mogoče naročiti, vključujejo:

• Kortizol
• Estradiol (deklice)
• Preskus zatiranja GH
• Prolaktin
• Inzulinu podoben rastni faktor-I
• Testosteron (dečki)
• Ščitnični hormon

Za preverjanje tumorja hipofize se lahko odredijo tudi slikovni testi, kot sta CT ali MRI slikanje glave.

Za tumorje hipofize lahko operacija pozdravi veliko primerov.

Kadar z operacijo tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, se z zdravili blokira ali zmanjša sproščanje GH ali prepreči, da bi GH dosegel ciljna tkiva.

Včasih se zdravljenje z obsevanjem uporablja za zmanjšanje velikosti tumorja po operaciji.

Operacija hipofize je običajno uspešna pri omejevanju proizvodnje GH.

Zgodnje zdravljenje lahko spremeni številne spremembe, ki jih povzroči presežek GH.

Kirurgija in radioterapija lahko privedejo do nizke ravni drugih hipofiznih hormonov. To lahko povzroči katerega koli od naslednjih pogojev:

• Nadledvična insuficienca (nadledvične žleze ne proizvajajo dovolj svojih hormonov)
• Diabetes insipidus (ekstremna žeja in prekomerno uriniranje; v redkih primerih)
• Hipogonadizem (spolne žleze telesa proizvajajo malo ali nič hormonov)
• Hipotiroidizem (ščitnica ne tvori dovolj ščitničnega hormona)

Če ima vaš otrok znake prekomerne rasti, pokličite svojega ponudnika.

Gigantizma ni mogoče preprečiti. Zgodnje zdravljenje lahko prepreči poslabšanje bolezni in prepreči zaplete.

Hipofizni velikan; Prekomerna proizvodnja rastnega hormona; Rastni hormon - odvečna proizvodnja

• Endokrine žleze

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrino društvo. Akromegalija: smernica za klinično prakso endokrine družbe. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegalija. V: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasli in pediatrični. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 12. poglavje.