Hepatocerebralna degeneracija

Hepatocerebralna degeneracija je možganska motnja, ki se pojavi pri ljudeh z okvaro jeter.

To stanje se lahko pojavi v vseh primerih pridobljene odpovedi jeter, vključno s hudim hepatitisom.

Poškodbe jeter lahko povzročijo kopičenje amoniaka in drugih strupenih snovi v telesu. To se zgodi, ko jetra ne delujejo pravilno. Teh kemikalij ne razgradi in odpravi. Toksični materiali lahko poškodujejo možgansko tkivo.

Posebna področja možganov, kot so bazalni gangliji, so bolj verjetno poškodovana zaradi odpovedi jeter. Bazalni gangliji pomagajo nadzirati gibanje. Ta pogoj je "ne-Wilsonov" tip. To pomeni, da poškodbe jeter ne povzročajo usedline bakra v jetrih. To je ključna značilnost Wilsonove bolezni.

Simptomi lahko vključujejo:

• Težave s hojo
• Okvara intelektualne funkcije
• Zlatenica
• Mišični krči (mioklonus)
• Togost
• Tresenje rok, glava (tresenje)
• Trzanje
• Nekontrolirani gibi telesa (horea)
• Nestabilna hoja (ataksija)

Znaki vključujejo:

• Koma
• Tekočina v trebuhu, ki povzroča otekanje (ascites)
• Gastrointestinalna krvavitev iz povečanih ven v prehrambeni cevi (krčne žile požiralnika)

Na pregledu živčnega sistema (nevrološki) se lahko pojavijo znaki:

• Demenca
• Nehoteni gibi
• Nestabilnost hoje

Laboratorijski testi lahko pokažejo visoko raven amoniaka v krvnem obtoku in nenormalno delovanje jeter.

Drugi testi lahko vključujejo:

• MRI glave
• EEG (lahko kaže na splošno upočasnitev možganskih valov)
• CT glave

Zdravljenje pomaga zmanjšati toksične kemikalije, ki nastajajo zaradi odpovedi jeter. Vključuje lahko antibiotike ali zdravilo, kot je laktuloza, ki znižuje raven amoniaka v krvi.

Zdravljenje z aminokislinsko terapijo z razvejeno verigo lahko tudi:

• Izboljšati simptome
• Povratne poškodbe možganov

Za nevrološki sindrom ni posebnega zdravljenja, ker ga povzroča nepopravljiva okvara jeter. Presaditev jeter lahko ozdravi bolezen jeter. Vendar ta operacija morda ne bo odpravila simptomov poškodbe možganov.

To je dolgotrajno (kronično) stanje, ki lahko privede do trajnih (nevroloških) simptomov živčnega sistema.

Oseba se lahko še naprej poslabša in umre brez presaditve jeter. Če presaditev opravijo zgodaj, je lahko nevrološki sindrom reverzibilen.

Zapleti vključujejo:

• Jetrna koma
• Huda poškodba možganov

Če imate kakršne koli simptome bolezni jeter, pokličite svojega zdravstvenega delavca.

Ni mogoče preprečiti vseh oblik bolezni jeter. Vendar pa je mogoče preprečiti alkoholni in virusni hepatitis.

Da zmanjšate tveganje za alkoholni ali virusni hepatitis:

• Izogibajte se tveganemu vedenju, na primer uživanju drog IV ali nezaščitenemu seksu.
• Ne pijte ali pijte le zmerno.

Kronična pridobljena (ne-Wilsonova) hepatocerebralna degeneracija; Jetrna encefalopatija; Portosistemska encefalopatija

• Anatomija jeter

Garcia-Tsao G. Ciroza in njene posledice. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinični pregled gibalnih motenj.V: Winn HR, ur. Youmans in Winnova nevrološka kirurgija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 84.