Syringomyelia

Syringomyelia je cista podobna cerebrospinalna tekočina (CSF), ki nastane v hrbtenjači. Sčasoma poškoduje hrbtenjačo.

Cista, napolnjena s tekočino, se imenuje sinrinks. Naraščanje hrbtenične tekočine lahko povzročijo:

• Prirojene okvare (zlasti malformacija Chiari, pri kateri se del možganov potisne navzdol na hrbtenjačo na dnu lobanje)
• Poškodba hrbtenjače
• Tumorji hrbtenjače

Cista, napolnjena s tekočino, se običajno začne v predelu vratu. Počasi se širi, pritiska na hrbtenjačo in počasi povzroča škodo.

Začetek sringomijelije je običajno star med 25 in 40 leti. Moški so bolj prizadeti kot ženske.

Če je stanje posledica prirojenih napak, simptomi morda ne bodo stari do 30 do 40 let. Simptomi siringomijelije se običajno pojavijo počasi in se skozi vrsto let poslabšajo. V primeru travme se lahko simptomi pojavijo že v starosti od 2 do 3 mesecev. Če obstajajo simptomi, lahko vključujejo:

• Glavobol
• Skolioza (pri otrocih)
• Izguba mišične mase (izguba, atrofija), pogosto v rokah in rokah
• Izguba refleksov v zgornjih okončinah
• Povečani refleksi v spodnjih okončinah
• Krči ali tesnost v mišicah nog ali rok in rok
• Izguba mišične funkcije, izguba sposobnosti uporabe rok ali nog
• Otrplost, ki zmanjša občutek bolečine ali temperature; zmanjša sposobnost občutka, ko se dotika kože; pojavlja se v vratu, ramenih, nadlakti in trupu v obliki rta; in se sčasoma počasi slabša
• Bolečine po rokah, vratu ali v sredino hrbta ali nog
• Slabost (zmanjšana mišična moč) v rokah ali nogah
• Neboleča opeklina ali poškodba roke
• Težave s hojo ali hojo prstov pri otrocih
• Nekontrolirani gibi oči (nistagmus)
• Stanje, ki prizadene živce na očesu in obrazu (Hornerjev sindrom)

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in se pozanimal o simptomih s poudarkom na živčnem sistemu. Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• MRI glave in hrbtenice
• CT hrbtenice z mielogramom (lahko se opravi, kadar MRI ni mogoč)

Ni znanega učinkovitega zdravljenja siringomielije. Cilji zdravljenja so preprečiti poslabšanje poškodb hrbtenjače in izboljšati delovanje.

Za razbremenitev hrbtenjače bo morda potrebna operacija. Za izboljšanje mišične funkcije bo morda potrebna fizikalna in delovna terapija.

Morda bo potrebno ventrikuloperitonealno ranžiranje ali siringosubarahnoidno ranžiranje. To je postopek, pri katerem se vstavi kateter (tanka, fleksibilna cev) za odvajanje kopičenja tekočine.

Brez zdravljenja se lahko motnja zelo počasi poslabša. Sčasoma lahko povzroči hudo invalidnost.

Operacija običajno prepreči, da bi se stanje poslabšalo. Delovanje živčnega sistema se bo izboljšalo pri približno 30% ljudi, ki so operirani.

Brez zdravljenja lahko stanje povzroči:

• Izguba delovanja živčnega sistema
• Trajna invalidnost

Možni zapleti kirurgije vključujejo:

• Okužba
• Drugi zapleti kirurgije

Če imate simptome siringomijelije, pokličite svojega ponudnika.

Tega stanja ni mogoče preprečiti, razen izogibanja poškodb hrbtenjače. Takojšnje zdravljenje upočasni, da bi se motnja poslabšala.

Syrinx

• Centralni živčni sistem

Batzdorf U. Syringomyelia. V: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, ur. Učbenik vratne hrbtenice. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 29. poglavje.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. V: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, ur. Rothman-Simeone in Herkowitzova hrbtenica. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Odrasli sringomijelija. V: Winn HR, ur. Youmans in Winnova nevrološka kirurgija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 301.