Selektivno pomanjkanje IgA

Selektivno pomanjkanje IgA je najpogostejša motnja imunske pomanjkljivosti. Ljudje s to motnjo imajo nizko ali odsotno raven beljakovin v krvi, imenovanih imunoglobulin A.

Pomanjkanje IgA je običajno podedovano, kar pomeni, da se prenaša skozi družine. Obstajajo pa tudi primeri pomanjkanja IgA, ki ga povzročajo zdravila.

Lahko se podeduje kot avtosomno dominantna ali avtosomno recesivna lastnost. Običajno ga najdemo pri ljudeh evropskega porekla. Manj pogost je pri ljudeh drugih narodnosti.

Mnogi ljudje s selektivnim pomanjkanjem IgA nimajo simptomov.

Če ima oseba simptome, lahko vključujejo pogoste epizode:

• Bronhitis (okužba dihalnih poti)
• Kronična driska
• Konjunktivitis (okužba oči)
• Vnetje prebavil, vključno z ulceroznim kolitisom, Crohnovo boleznijo in boleznijo, ki je podobna spru
• Okužba ust
• Vnetje srednjega ušesa (okužba srednjega ušesa)
• Pljučnica (pljučna okužba)
• Sinusitis (okužba sinusov)
• Okužbe kože
• Okužbe zgornjih dihal

Drugi simptomi vključujejo:

• Bronhiektazije (bolezen, pri kateri se majhne zračne vrečke v pljučih poškodujejo in povečajo)
• Astma brez znanega vzroka

V družinski anamnezi je lahko pomanjkanje IgA. Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Meritve podrazredov IgG
• Kvantitativni imunoglobulini
• Serumska imunoelektroforeza

Na voljo ni nobenega posebnega zdravljenja. Nekateri ljudje postopoma razvijejo normalno raven IgA brez zdravljenja.

Zdravljenje vključuje ukrepe za zmanjšanje števila in resnosti okužb. Antibiotiki so pogosto potrebni za zdravljenje bakterijskih okužb.

Imunoglobulini se dajejo skozi veno ali z injekcijo, da se okrepi imunski sistem.

Zdravljenje avtoimunskih bolezni temelji na določenem problemu.

Opomba: Ljudje s popolnim pomanjkanjem IgA lahko razvijejo protitelesa proti IgA, če dobijo krvne izdelke in imunoglobuline. To lahko privede do alergij ali smrtno nevarnega anafilaktičnega šoka. Lahko pa jim varno dajo imunoglobuline, osiromašene z IgA.

Selektivno pomanjkanje IgA je manj škodljivo kot številne druge bolezni imunske pomanjkljivosti.

Nekateri ljudje s pomanjkanjem IgA si bodo sami opomogli in v nekaj letih proizvajali IgA v večjih količinah.

Lahko se razvijejo avtoimunske motnje, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus in celiakija.

Ljudje s pomanjkanjem IgA lahko razvijejo protitelesa proti IgA. Posledično imajo lahko resne, celo življenjsko nevarne reakcije na transfuzijo krvi in ​​krvnih pripravkov.

Če imate pomanjkanje IgA, ga obvezno omenite svojemu zdravstvenemu delavcu, če se za zdravljenje kakršnega koli stanja priporoča transfuzija imunoglobulina ali drugih krvnih komponent.

Genetsko svetovanje je lahko koristno za bodoče starše z družinsko anamnezo selektivnega pomanjkanja IgA.

Pomanjkanje IgA; Imunodepresivni - pomanjkanje IgA; Imunosupresirani - pomanjkanje IgA; Hipogamaglobulinemija - pomanjkanje IgA; Agamaglobulinemija - pomanjkanje IgA

• Protitelesa

Cunningham-Rundles C. Primarne bolezni imunske pomanjkljivosti. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primarne napake v proizvodnji protiteles. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 150.