Aortopulmonalno okno

Aortopulmonalno okno je redka srčna napaka, v kateri obstaja luknja, ki povezuje glavno arterijo, ki odvzema kri iz srca v telo (aorto), in tista, ki odvaja kri iz srca v pljuča (pljučna arterija). Stanje je prirojeno, kar pomeni, da je prisotno ob rojstvu.

Običajno kri teče skozi pljučno arterijo v pljuča, kjer pobira kisik. Nato kri potuje nazaj v srce in se prečrpa v aorto in preostali del telesa.

Dojenčki z aortopulmonalnim oknom imajo luknjo med aorto in pljučno arterijo. Zaradi te luknje kri iz aorte teče v pljučno arterijo in posledično preveč krvi teče v pljuča. To povzroča visok krvni tlak v pljučih (stanje, imenovano pljučna hipertenzija) in kongestivno srčno popuščanje. Večja kot je napaka, več krvi lahko vstopi v pljučno arterijo.

Stanje se pojavi, ko se aorta in pljučna arterija ne delita normalno, ko se otrok razvija v maternici.

Aortopulmonalno okno je zelo redko. Predstavlja manj kot 1% vseh prirojenih srčnih napak.

To stanje se lahko pojavi samostojno ali z drugimi srčnimi napakami, kot so:

• Tetralogija Fallota
• Pljučna atrezija
• Truncus arteriosus
• Napaka atrijskega septuma
• Patentni duktus arteriosus
• Prekinjen aortni lok

Petdeset odstotkov ljudi običajno nima drugih srčnih napak.

Če je napaka majhna, morda ne bo povzročila nobenih simptomov. Vendar je večina napak velikih.

Simptomi lahko vključujejo:

• Zapoznela rast
• Odpoved srca
• Razdražljivost
• Slaba prehrana in pomanjkanje telesne mase
• Hitro dihanje
• Hiter srčni utrip
• Okužbe dihal

Zdravnik bo med poslušanjem otrokovega srca s stetoskopom običajno slišal nenormalni srčni zvok (šum).

Ponudnik lahko naroči teste, kot so:

• Kateterizacija srca - tanka cev, vstavljena v krvne žile in / ali arterije okoli srca, da si ogleda srce in ožilje ter neposredno izmeri tlak v srcu in pljučih.
• Rentgen prsnega koša.
• Ehokardiogram.
• MRI srca.

Pogoj običajno zahteva operacijo odprtega srca za odpravo napake. Operacijo je treba opraviti čim prej po postavitvi diagnoze. V večini primerov je to takrat, ko je otrok še novorojenček.

Med postopkom za srce srca prevzame aparat za srce-pljuča. Kirurg odpre aorto in napako zapre z obližem, narejenim bodisi iz kosa vrečke, ki zapira srce (perikardij), bodisi iz umetnega materiala.

Operacija za odpravo aortopulmonalnega okna je v večini primerov uspešna. Če napako hitro odpravimo, otrok ne sme imeti nobenih trajnih učinkov.

Odlaganje zdravljenja lahko privede do zapletov, kot so:

• Postopno srčno popuščanje
• Pljučna hipertenzija ali Eisenmengerjev sindrom
• Smrt

Pokličite svojega ponudnika, če ima vaš otrok simptome aortopulmonalnega okna. Prej ko je to stanje diagnosticirano in zdravljeno, boljša je otrokova napoved.

Znanega načina preprečevanja aortopulmonalnega okna ni.

Napaka aortopulmonalnega septuma; Aortopulmonalna fenestracija; Prirojena srčna napaka - aortopulmonalno okno; Srce pri prirojeni napaki - aortopulmonalno okno

• Aortopulmonalno okno

CD Fraser, Kane LC. Prirojena srčna bolezen. V: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Učbenik za kirurgijo Sabiston. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Druge malformacije odvodnih prekatov. V: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, ur. Andersonova otroška kardiologija. 4. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.