Dekstrokardija

Dekstrokardija je stanje, pri katerem je srce usmerjeno proti desni strani prsnega koša. Običajno srce kaže levo. Stanje je prisotno ob rojstvu (prirojeno).

V zgodnjih tednih nosečnosti se otrokovo srce razvije. Včasih se obrne tako, da kaže na desno stran prsnega koša namesto na levo stran. Razlogi za to niso jasni.

Dekstrokardija je več vrst. Veliko vrst vključuje druge okvare srca in trebuha.

Pri najpreprostejši vrsti dekstrokardije je srce zrcalna slika normalnega srca in drugih težav ni. To stanje je redko. Ko se to zgodi, bodo organi trebuha in pljuča pogosto razporejeni tudi v zrcalno sliko. Na primer, jetra bodo na levi strani namesto na desni.

Nekateri ljudje z zrcalno dekstrokardijo imajo težave z drobnimi dlačicami, ki filtrirajo zrak, ki jim gre v nos in zračne kanale. Ta bolezen se imenuje Kartagenerjev sindrom.

Pri pogostejših vrstah dekstrokardije so prisotne tudi druge srčne napake. Najpogostejši med njimi so:

• Dvojni izhod iz desnega prekata (aorta se poveže z desnim prekatom namesto z levim prekatom)
• Napaka endokardne blazine (stene, ki ločujejo vse 4 komore srca, so slabo oblikovane ali pa jih sploh ni)
• Pljučna stenoza (zožitev pljučne zaklopke) ali atrezija (pljučna zaklopka se ne oblikuje pravilno)
• Posamezen prekat (namesto dveh prekatov obstaja en prekat)
• Transpozicija velikih žil (aorta in pljučna arterija sta zamenjani)
• Napaka ventrikularnega septuma (luknja v steni, ki ločuje desni in levi prekat srca)

Trebušni in prsni organi pri dojenčkih z dekstrokardijo so lahko nenormalni in morda ne bodo delovali pravilno. Zelo resen sindrom, ki se pojavi pri dekstrokardiji, se imenuje heterotaksija. V tem stanju mnogi organi niso na svojih običajnih mestih in morda ne bodo delovali pravilno. Na primer, vranica lahko popolnoma manjka. Vranica je pomemben del imunskega sistema, zato so dojenčki, rojeni brez tega organa, v nevarnosti za hude bakterijske okužbe in smrt. V drugi obliki heterotaksije obstaja več majhnih vranic, ki pa morda ne bodo delovale pravilno.

Heterotaksija lahko vključuje tudi:

• Nenormalen sistem žolčnika
• Težave s pljuči
• Težave s strukturo ali položajem črevesja
• Hude srčne napake
• Nenormalnosti krvnih žil

Možni dejavniki tveganja za dekstrokardijo vključujejo družinsko anamnezo tega stanja.

Če je srce normalno, simptomov dekstrokardije ni.

Pogoji, ki lahko vključujejo dekstrokardijo, lahko povzročijo naslednje simptome:

• Modrikasto polt
• Težave z dihanjem
• Nerazraščanje in pridobivanje teže
• Utrujenost
• Zlatenica (rumena koža in oči)
• Bleda koža (bledica)
• Ponavljajoče se okužbe sinusov ali pljuč

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in vprašal o simptomih.

Preskusi za diagnosticiranje dekstrokardije vključujejo:

• Rentgen prsnega koša
• CT srca
• Elektrokardiogram
• MRI srca
• Ehokardiogram

Popolna zrcalna dekstrokardija brez srčnih napak ne zahteva zdravljenja. Pomembno pa je, da otrokovemu zdravstvenemu delavcu sporočite, da je srce na desni strani prsnega koša. Te informacije so lahko pomembne pri nekaterih izpitih in testih.

Vrsta zdravljenja je odvisna od težav s srcem ali telesnih težav, ki jih ima dojenček poleg dekstrokardije.

Če so pri dekstrokardiji prisotne srčne napake, bo dojenček najverjetneje potreboval operacijo. Dojenčki, ki so zelo bolni, bodo morda morali pred operacijo jemati zdravila. Ta zdravila otroku pomagajo, da se poveča, zato je operacijo lažje izvesti.

Zdravila vključujejo:

• Tablete za vodo (diuretiki)
• Zdravila, ki pomagajo srčni mišici močneje črpati (inotropna sredstva)
• Zdravila, ki znižujejo krvni tlak in olajšajo obremenitev srca (zaviralci ACE)

Otrok bo morda potreboval tudi operacijo za odpravo težav v trebušnih organih.

Otroci s Kartagenerjevim sindromom bodo potrebovali večkratno zdravljenje z antibiotiki za okužbe sinusov.

Otroci z manjkajočo ali nenormalno vranico potrebujejo dolgotrajne antibiotike.

Vsi otroci s srčnimi napakami bodo morda morali pred operacijo ali zobozdravstvom jemati antibiotike.

Dojenčki s preprosto dekstrokardijo imajo običajno pričakovano življenjsko dobo in ne bi smeli imeti težav, povezanih z lokacijo srca.

Ko se dekstrokardija pojavi z drugimi napakami v srcu in drugje v telesu, je odvisno od resnosti drugih težav, kako dobro je dojenček.

Dojenčki in otroci brez vranice imajo lahko pogoste okužbe. To je vsaj delno mogoče preprečiti z vsakodnevnimi antibiotiki.

Zapleti so odvisni od tega, ali je dekstrokardija del večjega sindroma in ali obstajajo druge težave v telesu. Zapleti vključujejo:

• Blokirano črevesje (zaradi stanja, imenovanega črevesna maltacija)
• Odpoved srca
• Okužba (heterotaksija brez vranice)
• Neplodnost pri moških (Kartagenerjev sindrom)
• Ponavljajoče se pljučnice
• Ponavljajoče se okužbe sinusov (Kartagenerjev sindrom)
• Smrt

Pokličite svojega ponudnika, če vaš otrok:

• Zdi se, da so pogoste okužbe
• Zdi se, da se ne zredi
• Pnevmatike enostavno

Poiščite nujno oskrbo, če ima vaš dojenček:

• Modrikasto obarvan na koži
• Težave z dihanjem
• Rumena koža (zlatenica)

Nekateri sindromi, ki vključujejo dekstrokardijo, se lahko pojavijo v družinah. Če imate družinsko anamnezo heterotaksije, se pred nosečnostjo posvetujte s svojim ponudnikom.

Znanih načinov za preprečevanje dekstrokardije ni.Izogibanje uporabi prepovedanih drog (zlasti kokaina) pred in med nosečnostjo lahko zmanjša tveganje za to težavo.

Če imate sladkorno bolezen, se posvetujte s svojim ponudnikom. Ta bolezen lahko prispeva k tveganju, da boste imeli otroka z določenimi oblikami dekstrokardije.

Cianotična srčna napaka - dekstrokardija; Prirojena srčna napaka - dekstrokardija; Rojstna napaka - dekstrokardija

• Dekstrokardija

Park MK, Salamat M. Lokalizacija komore in srčna napaka. V: Park MK, Salamat M, ur. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 17. poglavje.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.