Dvojni dovod levega prekata

Dvojni vhod levega prekata (DILV) je srčna napaka, ki je prisotna že od rojstva (prirojena). Vpliva na zaklopke in prekate srca. Dojenčki, rojeni s tem stanjem, imajo v srcu samo eno delujočo črpalno komoro (prekat).

DILV je ena izmed številnih srčnih napak, znanih kot enojne (ali pogoste) prekate. Ljudje z DILV imajo velik levi prekat in majhen desni prekat. Levi prekat je črpalna komora srca, ki v telo pošlje kri, bogato s kisikom. Desni prekat je črpalna komora, ki v pljuča pošilja kri, ki je revna s kisikom.

V normalnem srcu desni in levi prekat prejemata kri iz desnega in levega preddvora. Atriji so zgornje komore srca.V kisiku revna kri, ki se vrača iz telesa, teče v desni atrij in desni prekat. Nato desni prekat črpa kri v pljučno arterijo. To je krvna žila, ki prenaša kri v pljuča, da pobere kisik.

Kri s svežim kisikom se vrne v levi atrij in levi prekat. Aorta nato iz levega prekata prenaša kri, bogato s kisikom, v preostali del telesa. Aorta je glavna arterija, ki vodi iz srca.

Pri ljudeh z DILV je razvit le levi prekat. Oba preddvora izpraznita kri v ta prekat. To pomeni, da se kri, bogata s kisikom, meša s krvjo, ki je revna s kisikom. Nato se mešanica prečrpa tako v telo kot v pljuča.

DILV se lahko zgodi, če so velike krvne žile, ki izvirajo iz srca, v napačnih položajih. Aorta izhaja iz majhnega desnega prekata, pljučna arterija pa iz levega prekata. Pojavi se lahko tudi, ko so arterije v normalnem položaju in izvirajo iz običajnih prekatov. V tem primeru kri teče iz levega v desni prekat skozi luknjo med prekatoma, imenovano ventrikularna septalna napaka (VSD).

DILV je zelo redek. Natančen vzrok ni znan. Težava se najverjetneje pojavi v začetku nosečnosti, ko se razvije otrokovo srce. Ljudje z DILV imajo pogosto tudi druge težave s srcem, kot so:

• Koarktacija aorte (zožitev aorte)
• Pljučna atrezija (pljučni ventil srca ni pravilno oblikovan)
• Stenoza pljučne zaklopke (zožitev pljučne zaklopke)

Simptomi DILV lahko vključujejo:

• Modrikast odtenek kože in ustnic (cianoza) zaradi nizkega kisika v krvi
• Če se ne zredimo in ne rastemo
• Bleda koža (bledica)
• Slabo hranjenje zaradi lahke utrujenosti
• Potenje
• Otekle noge ali trebuh
• Težave z dihanjem

Znaki DILV lahko vključujejo:

• Nenormalen srčni ritem, kot je viden na elektrokardiogramu
• Nabiranje tekočine okoli pljuč
• Odpoved srca
• Šum na srcu
• Hiter srčni utrip

Preskusi za diagnosticiranje DILV lahko vključujejo:

• Rentgen prsnega koša
• Merjenje električne aktivnosti v srcu (elektrokardiogram ali EKG)
• Ultrazvočni pregled srca (ehokardiogram)
• Prehod tanke, prožne cevi v srce za pregled arterij (srčna kateterizacija)
• MRI srca

Za izboljšanje krvnega obtoka skozi telo in v pljuča je potrebna operacija. Najpogostejše operacije za zdravljenje DILV so dve do tri operacije. Te operacije so podobne operacijam, ki se uporabljajo za zdravljenje hipoplastičnega sindroma levega srca in trikuspidalne atrezije.

Prva operacija bo morda potrebna, ko bo otrok star le nekaj dni. V večini primerov lahko otrok odide domov iz bolnišnice. Otrok bo najpogosteje moral jemati zdravila vsak dan, natančno ga bo spremljal otroški srčni zdravnik (kardiolog). Otrokov zdravnik bo določil, kdaj je treba opraviti drugo stopnjo operacije.

Naslednja operacija (ali prva operacija, če dojenček ni potreboval posega kot novorojenčka) se imenuje dvosmerni Glennov shunt ali Hemifontan postopek. Ta operacija se običajno opravi, ko je otrok star od 4 do 6 mesecev.

Tudi po zgornjih operacijah je otrok lahko še vedno videti modro (cianotično). Zadnji korak se imenuje Fontanov postopek. Ta operacija se najpogosteje izvaja, ko je otrok star 18 mesecev do 3 leta. Po tem zadnjem koraku dojenček ni več modre barve.

Operacija Fontan ne ustvarja normalne cirkulacije v telesu. Vendar pa izboljša pretok krvi dovolj, da otrok lahko živi in ​​raste.

Otrok bo med čakanjem na Fontanov postopek morda potreboval več operacij zaradi drugih napak ali podaljšanja preživetja.

Vaš otrok bo morda moral jemati zdravila pred operacijo in po njej. Ti lahko vključujejo:

• Antikoagulanti za preprečevanje strjevanja krvi
• Zaviralci ACE za zmanjšanje krvnega tlaka
• Digoksin za pomoč pri krčenju srca
• Tablete za vodo (diuretiki) za zmanjšanje otekanja v telesu

Če zgornje metode ne uspejo, se lahko priporoči presaditev srca.

DILV je zelo zapletena srčna napaka, ki je ni enostavno zdraviti. Kako dobro gre dojenček, je odvisno od:

• Otrokovo splošno stanje v času diagnoze in zdravljenja.
• Če obstajajo druge težave s srcem.
• Kako huda je napaka.

Po zdravljenju mnogi dojenčki z DILV živijo kot odrasli. Vendar bodo potrebovali vseživljenjsko spremljanje. Lahko se soočajo tudi z zapleti in bodo morda morali omejiti svoje fizične aktivnosti.

Zapleti DILV vključujejo:

• Klepetanje (zgoščevanje nohtov) na prstih in prstih (pozni znak)
• Odpoved srca
• Pogosta pljučnica
• Težave s srčnim ritmom
• Smrt

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če vaš otrok:

• Zdi se, da se zlahka utrudijo
• Ima težave z dihanjem
• Ima modrikasto kožo ali ustnice

Pogovorite se tudi s svojim ponudnikom, če vaš dojenček ne raste ali pridobiva na teži.

Znane preventive ni.

DILV; Posamezen prekat; Skupni prekat; Enotrikularno srce; Univentrikularno srce tipa levega prekata; Prirojena srčna napaka - DILV; Cianotična srčna napaka - DILV; Rojstna napaka - DILV

• Dvojni dovod levega prekata

Kanter KR. Upravljanje enojnih prekatov in kavopulmonalnih povezav. V: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ur. Sabiston in Spencerjeva kirurgija prsnega koša. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 129.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cianotična prirojena srčna bolezen: lezije, povezane s povečanim pljučnim pretokom krvi. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Srce. V: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, ur. Fetalna medicina: temeljne vede in klinična praksa. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 29. poglavje.